肝上皮样血管内皮细胞瘤的检查包括影像学、实验室及组织病理学检查。影像学检查中超声可初步筛查，CT能清晰显示病变情况，MRI对软组织分辨率高；实验室检查中肝功能无特异性，肿瘤标志物可作辅助；组织病理学检查的肝穿刺活检是确诊金标准，但有风险。
CT检查：能清晰显示肝脏病变的形态、大小、位置以及与周围组织的关系等。典型表现为多灶性、边界不清的病变，可呈低密度、等密度或高密度影，增强扫描时可有不同的强化特点，有助于明确病变性质和范围，不同年龄患者身体对射线耐受不同，需考虑辐射风险及合理防护。
磁共振成像（MRI）：对软组织分辨率高，在肝上皮样血管内皮细胞瘤的诊断中具有重要价值。能更准确地判断病变的特征，如T1加权像多呈低信号，T2加权像多呈高信号，增强扫描有其特定的强化模式，对于区分病变性质和评估病情有重要意义，妊娠期女性进行MRI检查需谨慎评估利弊，因为虽然MRI相对安全，但仍需考虑辐射相关潜在影响（虽然MRI主要靠磁场和射频脉冲成像，辐射影响小，但仍需综合考量）。
实验室检查
肝功能检查：部分患者可能出现肝功能指标异常，如转氨酶、胆红素等轻度升高，但无特异性，因为很多肝脏疾病都可能导致肝功能指标变化，不同年龄患者肝功能储备不同，儿童相对成人肝功能储备有其特点，需结合其他检查综合判断。
肿瘤标志物检查：目前尚无特异性的肿瘤标志物对肝上皮样血管内皮细胞瘤有确诊价值，但某些肿瘤标志物如甲胎蛋白（AFP）等可能会有一定变化，可作为辅助诊断及病情监测的参考指标之一，不同性别患者肿瘤标志物基础水平可能有差异，女性在生理期等特殊时期可能对部分标志物有一定影响。
组织病理学检查
肝穿刺活检：是明确诊断的金标准。通过穿刺获取肝脏病变组织，进行病理形态学观察及免疫组化等检查。病理上可见上皮样细胞呈巢状、条索状或弥漫性分布，细胞具有一定的异型性，免疫组化染色可有特定的标记物表达特点，对于确诊肝上皮样血管内皮细胞瘤至关重要，但肝穿刺活检有一定出血、感染等风险，不同年龄患者穿刺风险不同，儿童穿刺时需更精准操作以降低风险，同时要考虑患者的凝血功能等基础情况，有凝血功能障碍的患者穿刺风险更高。
