胰腺神经内分泌肿瘤有激素相关表现，如胃泌素瘤致卓-艾综合征有难治性溃疡、腹泻等，胰岛素瘤引起低血糖相关表现；有肿瘤压迫相关表现，包括腹部肿块致腹胀、压迫胆管致黄疸及皮肤巩膜黄染等、侵犯周围组织神经致腹痛；还有非特异性全身表现，像肿瘤消耗致消瘦、机体能量被耗致乏力，不同人群表现有差异。
一、激素相关表现
胰腺神经内分泌肿瘤可分泌过多激素，不同类型肿瘤分泌激素不同，进而引起相应临床表现。例如，功能性胰腺神经内分泌肿瘤中，胃泌素瘤可导致卓-艾综合征，患者会出现难治性消化性溃疡，有反复发作的腹痛，疼痛性质多样，可呈钝痛、胀痛等，还伴有腹泻，每日腹泻次数不等，严重时影响患者营养状况和生活质量；胰岛素瘤可引起低血糖相关表现，多见于空腹或运动后，患者会出现心悸、手抖、出汗、饥饿感、精神不集中、意识障碍等，严重低血糖可能导致昏迷甚至危及生命，这类表现因低血糖发生的急缓及严重程度不同而有差异，儿童患者可能还会影响生长发育和神经系统发育。
二、肿瘤压迫相关表现
1.腹部肿块：当肿瘤生长到一定大小，可在腹部触及肿块，肿块质地、活动度等因肿瘤性质而异，一般质地较硬，若为良性肿瘤活动度相对较好，恶性肿瘤活动度可能较差，腹部肿块可能会引起腹胀等不适。
2.黄疸：若肿瘤压迫胆管，可导致胆汁排泄受阻，引起黄疸，表现为皮肤、巩膜黄染，尿色加深如浓茶色，粪便颜色变浅呈陶土色等，不同患者黄疸程度可能不同，老年人可能因机体代偿能力相对较弱，黄疸表现可能相对更明显或恢复较慢，还可能伴有皮肤瘙痒等症状。
3.腹痛：肿瘤生长过程中可能侵犯周围组织或神经，引起腹痛，疼痛部位多在上腹部，疼痛性质可为隐痛、胀痛、刺痛等，疼痛程度不一，部分患者疼痛会随病情进展而加重，对于有基础胃肠道疾病病史的患者，腹痛表现可能更易被忽视或混淆，需要仔细鉴别。
三、非特异性全身表现
1.消瘦：由于肿瘤消耗机体能量，以及可能存在的消化吸收功能障碍等，患者可出现消瘦，体重逐渐下降，尤其恶性胰腺神经内分泌肿瘤患者消瘦更为明显，儿童患者消瘦会影响其正常生长曲线，导致身高、体重低于同龄正常儿童水平，需要关注营养支持等问题。
2.乏力：患者常感全身乏力，活动耐力下降，影响日常生活和工作，不同年龄患者表现有所不同，儿童可能表现为玩耍时易疲劳、活动量较前减少等，成年人则可能出现工作效率降低、日常家务劳动后疲惫等情况。
