肺动脉狭窄的症状表现因狭窄程度而异，轻度可能无明显症状，中重度有不同表现，心脏听诊有收缩期杂音，不同年龄小儿表现不同，还可能有伴随症状如蹲踞现象、晕厥等。
一、症状表现
（一）不同程度狭窄的表现
1.轻度狭窄：患儿可能无明显症状，生长发育通常不受影响，多在体检时通过心脏听诊发现心脏杂音而被察觉。这是因为轻度狭窄时，右心室向肺动脉射血的阻力增加不明显，对心脏整体功能影响较小，所以患儿一般无自觉不适。
2.中度狭窄：患儿可能在活动后出现气促、乏力等表现。活动时，机体对氧气的需求增加，而由于肺动脉狭窄，右心室需要更大的力量将血液泵入肺动脉，导致心脏负担加重，从而出现气促；同时，机体供氧相对不足，引起乏力。
3.重度狭窄：患儿症状较为明显，可能在婴儿期就出现呼吸困难、口唇及甲床发绀（皮肤黏膜呈青紫色）、生长发育迟缓等症状。严重的肺动脉狭窄会使右心室排血严重受阻，右心室压力升高，进而导致体循环回流受限，组织器官缺氧明显，表现为呼吸困难和发绀；长期缺氧会影响患儿的生长发育，使其体重增长缓慢、身高低于同龄人等。
（二）心脏听诊特点
心脏听诊时可闻及收缩期杂音。杂音部位多在胸骨左缘第2、3肋间，杂音性质为粗糙、响亮的喷射性杂音，且向颈部、锁骨下区传导。这是由于肺动脉狭窄，血流通过狭窄部位时产生湍流，从而形成杂音。杂音的强度与狭窄的程度有关，狭窄越重，杂音往往越响亮，但当重度狭窄时，通过狭窄部位的血流减少，杂音可能反而减轻。
二、不同年龄阶段小儿的特殊表现
（一）婴儿期
婴儿期肺动脉狭窄的患儿可能表现出喂养困难，因为活动后气促会使婴儿在吃奶时需要花费更多的体力，容易出现吸吮无力、吃奶时间延长等情况。同时，还可能出现呼吸急促，呼吸频率比正常婴儿快，这是机体为了弥补缺氧状态而进行的代偿性呼吸加快。
（二）幼儿及儿童期
幼儿及儿童期的患儿在活动耐受力方面明显下降，与同龄健康儿童相比，不能进行剧烈运动，运动后容易出现上述气促、乏力等表现，且随着年龄增长，如果肺动脉狭窄未得到有效治疗，症状可能会逐渐加重，影响其日常活动和生长发育。
三、伴随症状
部分患儿可能伴有蹲踞现象，这是一种特殊的姿势。患儿在活动一段时间后，会不自觉地采取蹲踞体位，蹲踞时下肢屈曲，增加体循环阻力，减少右向左分流，从而暂时缓解呼吸困难和缺氧症状。另外，严重肺动脉狭窄的患儿可能会出现晕厥，多在剧烈活动或情绪激动时发生，是由于脑缺氧所致。
