血小板减少性紫癜是因血小板数量减少或功能异常引发的出血性疾病,分类有原发性(自身免疫机制异常、发病与感染相关)和继发性(疾病、药物、感染因素导致),临床表现为皮肤黏膜瘀点瘀斑及内脏出血等,实验室检查血小板计数明显低于正常范围、骨髓象有相应特点,儿童急性型多见,成人慢性型较多见,治疗原则为原发性急性型严重出血时可输血小板等,慢性型用糖皮质激素等,继发性针对原发病治疗并纠正血小板减少状态。
一、定义
血小板减少性紫癜是一种因血小板数量减少或功能异常而引起的出血性疾病,主要表现为皮肤、黏膜瘀点、瘀斑及内脏出血等,外周血血小板计数低于正常范围。
二、分类及病因
(一)原发性(特发性)血小板减少性紫癜
1.自身免疫机制异常:机体产生抗血小板抗体,破坏血小板,导致外周血中血小板计数降低,常见于儿童及成人,儿童多为急性型,成人多为慢性型。
2.发病与感染相关:病毒感染(如风疹、麻疹、水痘等)可能触发机体免疫反应,引发血小板减少。
(二)继发性血小板减少性紫癜
1.疾病因素:某些血液系统疾病(如白血病、再生障碍性贫血)、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)等可导致血小板生成减少或破坏增加。
2.药物因素:部分药物(如化疗药物、抗生素等)可能引起血小板减少。
3.感染因素:细菌或病毒感染可影响血小板的生成或破坏。
三、临床表现
1.皮肤黏膜出血:常见皮肤瘀点、瘀斑,多见于四肢,鼻出血、牙龈出血也较为常见。
2.内脏出血:严重时可出现消化道出血、血尿,甚至颅内出血,颅内出血是危及生命的严重并发症。
四、实验室检查
1.血小板计数:明显低于正常范围(正常成人血小板计数为100×10~300×10/升)。
2.骨髓象:原发性者可见巨核细胞正常或增多,伴成熟障碍;继发性者则根据原发病不同有相应骨髓象改变。
五、不同人群特点及注意事项
(一)儿童
儿童急性型多见,常与病毒感染相关,起病急,需注意避免外伤,防止出血加重,发病后应及时就医,多数可通过治疗缓解。
(二)成人
成人慢性型较多见,需关注基础疾病对血小板减少的影响,如存在自身免疫性疾病或服用可能影响血小板的药物时,应密切监测血小板计数,并在医生指导下调整治疗方案。
六、治疗原则
1.原发性急性型:儿童多可自行缓解,严重出血时可输注血小板、使用糖皮质激素等治疗。
2.原发性慢性型:可使用糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗,必要时考虑脾切除。
3.继发性:针对原发病进行治疗,如治疗基础血液疾病、停用可疑药物等,同时纠正血小板减少状态。