软骨肉瘤有中心性、周围性、去分化、间叶性等类型，中心性好发于长骨骨干或干骺端骨髓腔，生长缓慢，有特定影像学和组织学表现；周围性起源于骨表面，向骨外生长，有相应影像学和组织学特点；去分化由低高级别成分组成，患者年龄大，生长快，有特殊影像学和组织学表现；间叶性少见，好发于青少年等，由小圆细胞和软骨样区域混合，有特定影像学和组织学特征，临床需综合患者多方面情况诊断治疗，特殊人群治疗需特殊考虑。
特点：好发于长骨骨干或干骺端的骨髓腔内，多见于股骨、肱骨、胫骨等部位。肿瘤生长较为缓慢，影像学上常表现为髓腔内溶骨性破坏，可见点状、环形或半环形钙化，病变边界有时较清楚，也可伴有骨膜反应。组织学上，肿瘤细胞为软骨细胞，细胞有一定异型性，可见双核、多核软骨细胞，肿瘤细胞排列成巢状或分叶状，基质为软骨基质，可有黏液变性等改变。
周围性软骨肉瘤
特点：起源于骨表面的软骨膜或骨膜下的结缔组织，多见于骨盆、肩胛骨、肋骨等部位。肿瘤通常向骨外生长形成肿块，影像学上表现为骨表面的软组织肿块，其中可见钙化影，骨皮质可被侵蚀破坏。组织学上，肿瘤细胞的异型性相对中心性软骨肉瘤可能更明显，软骨基质的量相对较少，肿瘤细胞常呈分叶状排列，与周围组织的界限有时相对较清楚，但也可向周围组织浸润生长。
去分化软骨肉瘤
特点：由低级别软骨肉瘤和高级别肉瘤成分组成，高级别成分通常为纤维肉瘤、骨肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤等。多见于骨盆、股骨等部位，患者一般年龄较大。临床表现为局部疼痛、肿块，肿瘤生长较快。影像学上可见原有低级别软骨肉瘤的钙化等表现基础上，出现新的软组织肿块及骨质破坏等高级别肉瘤的表现。组织学上可见低级别软骨样区域和高级别肉瘤区域的共存，高级别区域细胞异型性显著，核分裂象多见。
间叶性软骨肉瘤
特点：较为少见，好发于青少年和年轻人，多见于颅底、长骨等部位。肿瘤由小圆细胞和软骨样区域混合组成，小圆细胞呈片状或巢状分布，免疫组化染色显示瘤细胞可表达神经外胚层标记物，如神经元特异性烯醇化酶（NSE）等。影像学上表现为溶骨性骨质破坏，伴有软组织肿块，肿块内可有钙化。组织学上，小圆细胞密集排列，核分裂象多见，其间有散在的软骨岛，软骨岛的软骨细胞有异型性。
不同类型的软骨肉瘤在发病部位、影像学表现、组织学特征等方面各有特点，临床医生需要结合患者的具体情况，包括年龄、发病部位、临床表现以及影像学和病理学检查结果等进行综合诊断和治疗。对于特殊人群，如儿童患者，由于其骨骼处于生长发育阶段，软骨肉瘤的治疗需要更加谨慎地考虑对骨骼生长发育的影响；对于老年患者，需要评估其全身状况对手术等治疗方式的耐受性等。
