血友病是遗传性凝血活酶生成障碍致出血性疾病,表现为出血等,实验室检查有凝血功能异常等,治疗靠替代等;白血病是造血干细胞恶性克隆病,有贫血等表现,实验室检查血常规等异常,治疗有化疗等,特殊人群有不同注意事项。
白血病:是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能,其发病与遗传因素、物理因素(如电离辐射)、化学因素(如苯及其衍生物)、生物因素(如某些病毒感染)等有关。
临床表现
血友病:出血是其主要表现,可发生于身体任何部位,包括关节、肌肉、深部组织出血,反复关节出血可导致关节畸形和功能障碍,儿童患者中关节出血较为常见,常因运动等轻微创伤引发。
白血病:主要表现为贫血(如面色苍白、乏力、头晕等)、出血(可表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等)、感染(发热等,因正常白细胞减少,免疫力低下易受病原体侵袭)以及浸润症状(如肝脾淋巴结肿大、骨骼疼痛等,白血病细胞浸润骨髓及其他组织器官所致),各年龄人群均可发病,儿童和青少年相对多见。
实验室检查
血友病:凝血功能检查可见凝血时间延长、活化部分凝血活酶时间延长、凝血因子活性减低等,通过凝血因子活性检测可明确具体缺乏的凝血因子及分型。
白血病:血常规检查可见白细胞计数异常,可升高或降低,常伴有贫血、血小板减少;骨髓穿刺检查是确诊白血病的重要依据,可见骨髓中原始及幼稚细胞大量增生(急性白血病时原始细胞占比≥20%,慢性白血病有相应的细胞异常增殖表现)。
治疗方法
血友病:治疗主要是替代治疗,补充缺乏的凝血因子,如输注因子Ⅷ或因子Ⅸ等,以预防和控制出血发作,对于有基因缺陷的患者,还可考虑基因治疗等新兴治疗手段,但目前尚在研究中。
白血病:治疗包括化疗(通过使用化学药物杀伤白血病细胞)、靶向治疗(针对白血病细胞特定的靶点进行治疗)、免疫治疗、造血干细胞移植(适用于合适的患者,通过移植正常造血干细胞重建患者造血和免疫功能)等,治疗方案需根据白血病的类型、患者的年龄、身体状况等综合制定。
特殊人群注意事项
血友病:儿童患者需特别注意避免剧烈运动,防止创伤出血,日常生活中要加强护理,家长应了解相关出血急救知识,及时处理轻微出血情况;成年患者在进行手术等侵入性操作前需提前补充凝血因子,以降低出血风险。
白血病:儿童白血病患者在治疗过程中需注意营养支持,因为化疗等治疗可能影响食欲和营养吸收,要提供富含蛋白质、维生素等营养的食物;老年白血病患者身体机能较差,治疗时需更谨慎评估治疗方案的耐受性,密切监测治疗相关不良反应,如感染、出血等并发症的发生。



