急性白血病主要分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓系白血病(AML)两大类。ALL有L1、L2、L3型,免疫学分型有B细胞型和T细胞型;AML有FAB分型的M0-M7型,不同分型在发病机制、临床表现、治疗及预后等方面有差异,如儿童ALL中L1型多见且治疗反应较好,M3有独特染色体易位可通过维甲酸诱导分化治疗且预后相对较好,不同年龄、性别患者治疗有不同需关注的方面。
一、急性淋巴细胞白血病(ALL)
形态学分型
L1型:原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主。核染色质较粗,结构较一致,核仁小而不清楚。胞质少。
L2型:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞(直径>12μm)为主。核染色质较疏松,结构不一致,核仁较清楚,一个或多个。胞质较多。
L3型:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,胞质嗜碱性,染色深。核仁一个或多个,较清楚。
免疫学分型
B细胞型ALL:早期前B细胞型,CD19、CD22、CD10阳性,胞质免疫球蛋白(Ig)阴性;前B细胞型,胞质Ig阳性,膜表面Ig阴性;成熟B细胞型,膜表面Ig阳性。
T细胞型ALL:CD2、CD3、CD7阳性,CD1、HLA-DR阴性。
二、急性髓系白血病(AML)
FAB分型
M0(急性髓细胞白血病微分化型):未分化的原始细胞≥90%(非红系细胞),细胞化学染色髓过氧化物酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞<3%,免疫表型髓系标志CD33或CD13等阳性,淋系抗原阴性。
M1(急性粒细胞白血病未分化型):原始粒细胞≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞很少,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。
M2(急性粒细胞白血病部分分化型):原始粒细胞占30%-89%(非红系细胞),单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。
M3(急性早幼粒细胞白血病):骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主,≥30%(非红系细胞)。
M4(急性粒-单核细胞白血病):骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上,各阶段粒细胞占30%-80%,各阶段单核细胞>20%。
M5(急性单核细胞白血病):骨髓中原始单核、幼稚单核及单核细胞≥80%(非红系细胞)。若原始单核细胞≥80%为M5a,<80%为M5b。
M6(急性红白血病):骨髓中红系细胞≥50%,且常有形态学异常,非红系细胞中原始粒细胞(或原始+幼稚单核细胞)≥30%。
M7(急性巨核细胞白血病):骨髓中原始巨核细胞≥30%,免疫表型CD41、CD61等阳性。
不同分型的急性白血病在发病机制、临床表现、治疗及预后等方面均有差异。例如,儿童急性淋巴细胞白血病中L1型相对多见,治疗反应较好;而急性早幼粒细胞白血病(M3)有其独特的染色体易位(t(15;17)),可通过应用维甲酸等药物诱导分化治疗,预后相对较好,但不同年龄、性别患者对治疗的耐受性等可能不同,年龄较小的儿童在治疗过程中需更关注药物不良反应对生长发育等的影响,女性患者在治疗相关生育功能保护等方面也有特殊考虑。



