特发性血小板减少性紫癜是获得性自身免疫性出血性疾病发病机制涉免疫遗传感染等因素临床表现有皮肤黏膜及内脏出血实验室检查见血小板计数明显减少骨髓象巨核细胞数量正常或增多且成熟障碍诊断需结合临床表现实验室检查并排除其他疾病治疗包括一般治疗药物治疗及特殊情况处理等。
一、定义
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，其发病机制主要是机体免疫系统出现异常，产生针对自身血小板的抗体，导致血小板破坏增多，同时可能伴有巨核细胞产生血小板的功能障碍。
二、临床表现
1.皮肤黏膜出血：常见皮肤出现瘀点、瘀斑，尤以四肢远端多见；还可表现为鼻出血、牙龈出血等，儿童患者皮肤瘀点瘀斑相对更为常见，且可能因玩耍等导致外伤后出血不易止住。
2.内脏出血：病情严重时可出现内脏出血，如消化道出血可表现为呕血、黑便，泌尿系统出血可出现血尿等，若颅内出血则会有头痛、呕吐、意识障碍等严重表现，这在老年患者中相对更需警惕其严重后果。
三、实验室检查
1.血小板计数：外周血血小板计数明显减少，这是重要的诊断指标之一，不同年龄阶段患者血小板减少程度可能有差异，儿童患者血小板计数减少程度可能因病情轻重有所不同。
2.骨髓象：骨髓穿刺检查可见巨核细胞数量正常或增多，且巨核细胞存在成熟障碍，表现为产板型巨核细胞减少，而幼稚型、颗粒型巨核细胞增多，这反映了巨核细胞生成血小板的功能受到影响。
四、发病机制相关因素
1.免疫因素：机体自身产生的抗血小板抗体与血小板结合，使血小板被单核-巨噬细胞系统破坏，如在一些自身免疫紊乱的情况下，免疫系统错误地将血小板识别为外来异物进行攻击。
2.遗传因素：部分研究提示遗传易感性可能在ITP的发病中起到一定作用，某些基因的突变或多态性可能增加个体患ITP的风险，但具体遗传模式尚不完全明确，不同年龄人群中遗传因素的影响程度可能有差异。
3.其他因素：感染等因素可能诱发ITP，例如病毒感染后机体免疫功能紊乱，进而引发针对血小板的免疫反应，儿童在病毒感染高发季节更易受其影响，发病风险相对较高。
五、诊断要点
需结合临床表现、实验室检查等综合诊断。首先要有皮肤黏膜出血等典型表现，同时血小板计数明显减少，骨髓象符合ITP的特征性改变，还要排除其他可引起血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、系统性红斑狼疮等继发性血小板减少性疾病，不同年龄患者在诊断时需全面排查相关继发性因素以明确为特发性。
六、治疗原则
1.一般治疗：患者需注意休息，避免外伤，对于儿童患者要特别加强护理，防止磕碰等导致出血加重，老年患者则要注意减少跌倒等风险因素。
2.药物治疗：可选用糖皮质激素等药物进行治疗，不同年龄患者在药物选择和剂量调整上需谨慎考虑，儿童患者要优先考虑对生长发育影响较小的治疗方式，避免使用可能影响其长期健康的药物。
3.特殊情况处理：对于妊娠合并ITP的患者，需综合考虑妊娠周期、病情严重程度等制定个体化治疗方案，因为妊娠可能会影响病情，同时药物治疗需权衡对胎儿的影响；对于难治性ITP患者，可能需要采用如脾切除等其他治疗手段，但要充分评估不同年龄患者的手术耐受性等情况。
