急性白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病,起病急,骨髓中原始及早期幼稚细胞大量增殖,血常规白细胞计数可高可低等,治疗以化疗等为主,预后因情况而异;慢性白血病细胞分化停滞在较晚阶段,起病隐匿,血常规白细胞增多等,治疗有靶向治疗等,预后也因类型不同有差异,不同年龄、性别及有基础病史患者治疗需考虑各自特点。
一、疾病定义与细胞增殖分化特点
急性白血病:是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,分化停滞在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞,自然病程仅数月。
慢性白血病:细胞分化停滞在较晚的阶段,多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞,病情发展缓慢,自然病程数年。
二、起病急缓与临床表现差异
急性白血病:起病急骤,患者常突然出现高热,类似“感冒”,也可有严重出血倾向,如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,还可伴有贫血症状,如面色苍白、乏力等,由于正常造血受抑制,患者易发生感染,感染部位常见口腔、肺部等。儿童急性白血病可能出现骨关节疼痛,影响日常活动。
慢性白血病:起病隐匿,很多患者是在体检时发现白细胞增多而就诊。慢性粒细胞白血病患者可能有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现,脾脏多明显肿大;慢性淋巴细胞白血病患者早期可无自觉症状,随着病情进展,会出现淋巴结肿大,以颈部、腋窝、腹股沟等处为主,也可伴有贫血、感染、出血等表现,但相对急性白血病来说进展较缓慢。
三、血常规及骨髓象特征不同
血常规
急性白血病:白细胞计数可高可低,分类中可见大量原始及幼稚细胞;红细胞计数及血红蛋白浓度多呈进行性下降;血小板计数常减少。
慢性白血病:慢性粒细胞白血病患者白细胞显著增多,常超过20×10/L,甚至可高达100×10/L以上,分类中以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多;慢性淋巴细胞白血病患者白细胞计数增多,多在(30-100)×10/L,分类中成熟淋巴细胞占比≥50%。
骨髓象
急性白血病:骨髓增生明显活跃或极度活跃,原始细胞占非红系细胞的30%以上,可伴有Auer小体(仅见于急性髓系白血病)。
慢性白血病:慢性粒细胞白血病骨髓象表现为粒细胞系增生明显活跃,以中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞居多;慢性淋巴细胞白血病骨髓象中成熟淋巴细胞≥40%。
四、治疗原则与预后区别
治疗原则
急性白血病:主要治疗手段为化疗,诱导缓解后需进行巩固强化及维持治疗,有合适供者的患者可考虑造血干细胞移植。
慢性白血病:慢性粒细胞白血病目前靶向治疗(如酪氨酸激酶抑制剂)是首选,效果较好;慢性淋巴细胞白血病根据患者病情分期采取观察等待、化疗、免疫治疗等不同治疗策略。
预后
急性白血病:过去预后较差,随着治疗进展,部分患者可长期生存甚至治愈,但高危患者预后仍不容乐观。儿童急性淋巴细胞白血病预后相对较好,部分患儿可治愈。
慢性白血病:慢性粒细胞白血病通过靶向治疗,患者生存期明显延长;慢性淋巴细胞白血病病程进展缓慢,不同患者预后差异较大,部分患者病情可长期稳定,而有些患者病情会逐渐进展,预后相对急性白血病稍好,但也需根据具体病情判断。
不同年龄、性别患者在诊断和治疗过程中需考虑各自特点,儿童急性白血病在治疗时要充分考虑儿童的生理特点,选择合适的化疗方案,减少药物不良反应对儿童生长发育的影响;女性患者在治疗慢性白血病使用靶向药物时,需关注药物对生殖系统等方面的影响;有基础病史的患者在治疗时要综合评估基础病与白血病治疗的相互影响,制定更个体化的治疗方案。