小儿自身免疫性溶血性贫血的检查包括血常规检查,可见红细胞计数及血红蛋白减少、网织红细胞计数明显增高;外周血涂片检查,可见红细胞大小不等、嗜多色性红细胞增多等,白细胞及血小板计数可初步排除其他疾病;抗人球蛋白试验,直接Coombs试验阳性有确诊意义,间接Coombs试验可辅助诊断;血清胆红素测定可见总胆红素及间接胆红素明显升高;骨髓象检查可见骨髓明显增生、红细胞系增生为主等,检查需考虑小儿年龄因素及患儿舒适度,结合病史综合分析。
一、血常规检查
1.红细胞计数及血红蛋白测定:
小儿自身免疫性溶血性贫血时,红细胞计数会减少,血红蛋白也会降低,一般呈正细胞正色素性贫血。这是因为自身抗体破坏红细胞,导致红细胞数量和血红蛋白含量下降,不同年龄段小儿正常红细胞计数及血红蛋白参考值不同,如新生儿血红蛋白正常范围为145-220g/L,婴儿为110-150g/L等,通过检测可初步判断是否存在贫血及贫血的大致程度。
2.网织红细胞计数:
网织红细胞计数会明显增高,通常可达到0.05-0.20。这是因为骨髓受到溶血的刺激,代偿性增生,释放更多未成熟的网织红细胞入血,通过网织红细胞计数能反映骨髓的造血代偿情况。
二、外周血涂片检查
1.红细胞形态:
可见红细胞大小不等、嗜多色性红细胞增多,还可能出现球形红细胞。球形红细胞增多提示可能存在自身免疫性溶血性贫血,因为自身抗体作用于红细胞膜,使红细胞变成球形,通过观察红细胞形态的这些改变有助于辅助诊断。
2.白细胞及血小板计数:
白细胞计数一般正常,伴感染时可升高;血小板计数通常正常,但如果合并免疫性血小板减少等情况时可能有异常,通过对外周血涂片白细胞及血小板计数的观察,可初步排除其他血液系统疾病的可能。
三、抗人球蛋白试验(Coombs试验)
1.直接Coombs试验:
是检测吸附在红细胞表面的不完全抗体和补体的重要试验。阳性结果对小儿自身免疫性溶血性贫血有确诊意义,其原理是将抗人球蛋白抗体加入含抗体致敏红细胞的悬液中,若红细胞发生凝集,说明红细胞表面存在不完全抗体或补体。根据致敏的抗体不同,可分为IgG型、IgM型、C3型等不同亚型,不同亚型的阳性结果对判断病情和预后可能有一定参考价值。
2.间接Coombs试验:
用于检测血清中游离的不完全抗体。在自身免疫性溶血性贫血中,间接Coombs试验一般为阴性,但在某些特殊情况下可能会有阳性结果,可辅助诊断病情及判断抗体的类型等。
四、血清胆红素测定
1.总胆红素及间接胆红素:
血清总胆红素和间接胆红素会明显升高。这是因为红细胞破坏增多,血红蛋白分解产生大量胆红素,其中间接胆红素增多为主,通过检测血清胆红素水平可反映溶血的程度,正常小儿血清总胆红素参考值新生儿<17.1μmol/L,婴幼儿<22.1μmol/L等,当总胆红素及间接胆红素升高时提示有溶血发生。
五、骨髓象检查
1.骨髓增生情况:
骨髓象呈明显增生,以红细胞系增生为主,粒红比例降低或倒置。这是因为溶血导致骨髓红系代偿性增生,通过骨髓穿刺获取骨髓液进行检查,观察骨髓的增生情况及各系细胞的比例等,可进一步支持溶血性贫血的诊断。
2.红细胞系统形态:
幼红细胞增生明显,可见早幼红细胞、中幼红细胞、晚幼红细胞增多,有丝分裂象易见。这是骨髓红系代偿增生的形态学表现,通过对红细胞系统形态的观察,能更直观地了解骨髓的造血状态。
特殊人群考虑
对于小儿自身免疫性溶血性贫血的检查,需要考虑小儿的年龄因素,不同年龄段小儿各项检查指标的正常范围不同,检查时要根据小儿的具体年龄准确判断检查结果是否异常。同时,要注意检查过程中的患儿舒适度,如骨髓穿刺等操作要轻柔,减少患儿的痛苦。在检查前要了解患儿的病史,尤其是有无既往类似血液系统疾病史等,以便更好地综合分析检查结果,明确诊断。



