再生障碍性贫血与血小板减少性紫癜可从发病机制、临床表现、实验室检查、治疗原则等方面鉴别,再生障碍性贫血因骨髓造血干细胞数量和功能异常致骨髓造血衰竭,表现为全血细胞减少等,治疗有支持及针对发病机制治疗;血小板减少性紫癜特发性者因自身免疫致血小板破坏过多等,分急性和慢性,急性多见于儿童,慢性多见于成人,实验室检查有血常规及骨髓象不同表现,治疗原则不同。
一、发病机制方面
再生障碍性贫血:主要是由于骨髓造血干细胞数量减少和(或)功能异常,导致骨髓造血功能衰竭。其发病可能与遗传因素、病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、化学物质(如苯及其衍生物、某些抗肿瘤药物等)、辐射等多种因素有关。不同年龄人群均可发病,儿童及青壮年相对多见,男性和女性发病无明显性别差异。
血小板减少性紫癜:特发性血小板减少性紫癜主要是机体产生了针对血小板的自身抗体,导致血小板破坏过多,同时骨髓巨核细胞成熟障碍。其发病与自身免疫异常密切相关,病毒感染可能是诱发因素之一。不同年龄均可发病,儿童中急性型较多见,成人中慢性型相对多见,女性发病率略高于男性。
二、临床表现方面
再生障碍性贫血:主要表现为进行性贫血、出血和感染。贫血表现为面色苍白、乏力、头晕、心悸等;出血可表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,严重者可出现消化道出血、颅内出血等;感染多表现为发热,可伴有呼吸道感染、泌尿系统感染等,严重感染可危及生命。不同年龄患者表现可能有所不同,儿童患者起病可能相对隐匿,也可能较急骤;成人患者症状相对较典型。
血小板减少性紫癜:
急性型:多见于儿童,起病急骤,常前有上呼吸道感染病史,可有发热,随后出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,严重者可出现内脏出血,但颅内出血相对少见。
慢性型:多见于成人,病程迁延,出血症状相对较轻,常表现为皮肤瘀点、瘀斑,可伴有鼻出血、牙龈出血等,女性患者可表现为月经过多。不同年龄患者中,儿童急性型血小板减少性紫癜出血症状可能更突然且较严重,成人慢性型相对症状较轻但病程长。
三、实验室检查方面
血常规:
再生障碍性贫血:呈全血细胞减少,即红细胞、白细胞、血小板均减少。网织红细胞绝对值明显降低。
血小板减少性紫癜:血小板计数明显减少,急性型常低于20×10/L,慢性型多在(30-80)×10/L之间;红细胞和白细胞计数多正常,急性型出血严重时可有轻度贫血,慢性型长期出血可引起缺铁性贫血;白细胞分类中,中性粒细胞比例常增高。
骨髓象:
再生障碍性贫血:骨髓增生减低,造血细胞减少,非造血细胞增多。巨核细胞明显减少或缺如。
血小板减少性紫癜:
急性型:骨髓巨核细胞数量正常或增多,以幼稚巨核细胞增多为主,成熟产板型巨核细胞减少。
慢性型:骨髓巨核细胞数量明显增多,以颗粒型巨核细胞增多为主,成熟产板型巨核细胞减少。
四、治疗原则方面
再生障碍性贫血:
支持治疗:包括防治感染,如使用有效抗生素控制感染;成分输血,如输注红细胞纠正贫血,输注血小板防治出血等。
针对发病机制治疗:免疫抑制治疗,如使用抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白等;促造血治疗,如使用雄激素等。不同年龄患者治疗方案的选择需综合考虑病情、身体状况等因素,儿童患者在治疗时需特别注意药物的不良反应及对生长发育的影响。
血小板减少性紫癜:
急性型:
一般治疗:注意休息,避免外伤,防治感染。
药物治疗:首选糖皮质激素,如泼尼松等;病情严重者可使用静脉用免疫球蛋白等。儿童患者在使用糖皮质激素时需密切观察生长发育情况,注意药物的副作用。
慢性型:
一般治疗:避免外伤等。
药物治疗:首选糖皮质激素,也可使用免疫抑制剂,如环孢素等;对于药物治疗无效或有禁忌证的患者,可考虑脾切除等。成人慢性型患者在治疗过程中需关注药物的长期副作用,儿童患者则要综合考虑治疗对其生长发育等多方面的影响。
通过以上发病机制、临床表现、实验室检查及治疗原则等多方面的鉴别,可对再生障碍性贫血和血小板减少性紫癜进行准确鉴别。



