再生障碍性贫血分为急性和慢性,在临床表现上急性起病急骤、进展快,以出血和感染发热为首发表现且严重,慢性起病缓慢、病程长,贫血等症状相对较轻;血象指标方面急性血红蛋白重度降低、网织红细胞绝对值明显减少、白细胞总数及中性粒细胞绝对值显著减少、血小板极度减少,慢性相对轻;骨髓象上急性骨髓增生极度低下、造血细胞明显减少、各系细胞减少显著,慢性骨髓增生减低或灶性增生、造血细胞数量及各系细胞减少程度较轻;儿童、女性及有特殊接触史的患者判断时需结合各自特点综合考量。
一、临床表现方面
1.起病与进展速度
急性再生障碍性贫血:起病急骤,病情进展迅速。患者常以出血和感染发热为首发主要表现。多数患者有皮肤紫癜、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等严重出血症状,且感染往往较为严重,可出现高热,体温常在39℃以上,容易并发肺部感染、败血症等,感染难以控制,严重威胁生命。
慢性再生障碍性贫血:起病缓慢,病程较长。患者最初的症状可能相对较轻,常见的有面色苍白、乏力、头晕、心悸等贫血表现,出血症状一般较轻,多为皮肤散在的瘀点、牙龈少量出血等,感染多为呼吸道感染,程度相对较轻,经适当治疗后较易控制。
二、血象指标方面
1.血红蛋白(Hb)
急性再生障碍性贫血:血红蛋白下降速度较快,一般呈重度降低,Hb常低于60g/L。
慢性再生障碍性贫血:血红蛋白下降速度相对较慢,多为中度降低,Hb一般在60-90g/L左右。
2.网织红细胞计数
急性再生障碍性贫血:网织红细胞绝对值明显减少,通常低于15×10/L。
慢性再生障碍性贫血:网织红细胞绝对值有一定程度的降低,但相对急性型要高一些,一般在正常范围的低值或稍低于正常。
3.白细胞计数及分类
急性再生障碍性贫血:白细胞总数明显减少,多低于2×10/L,中性粒细胞绝对值常常低于0.5×10/L,淋巴细胞比例明显增高。
慢性再生障碍性贫血:白细胞总数减少程度相对较轻,多在(2-4)×10/L,中性粒细胞绝对值也有减少,但一般高于0.5×10/L,淋巴细胞比例虽也增高,但不如急性型显著。
4.血小板计数
急性再生障碍性贫血:血小板计数极度减少,常低于20×10/L,出血倾向严重。
慢性再生障碍性贫血:血小板计数减少程度相对较轻,多在(20-50)×10/L,出血症状相对较轻。
三、骨髓象方面
1.骨髓增生程度
急性再生障碍性贫血:骨髓增生极度低下,造血细胞明显减少,非造血细胞(如淋巴细胞、网状细胞、浆细胞等)比例增高。
慢性再生障碍性贫血:骨髓增生减低或呈灶性增生,有一定数量的造血细胞,非造血细胞比例相对急性型较低。
2.粒系、红系、巨核系细胞情况
急性再生障碍性贫血:粒系细胞显著减少,主要是中性粒细胞减少;红系细胞明显减少;巨核系细胞极度减少,往往难以找到巨核细胞。
慢性再生障碍性贫血:粒系、红系细胞减少程度较急性型轻;巨核系细胞减少,但较急性型容易找到。
对于儿童患者,由于儿童的生理特点,在判断急性还是慢性再生障碍性贫血时,除了上述一般的临床表现、血象和骨髓象特点外,还需考虑儿童的生长发育情况,因为儿童正处于生长发育阶段,贫血对其生长发育的影响可能更为明显。例如,慢性再生障碍性贫血儿童可能生长发育相对缓慢,但进展较缓慢;而急性再生障碍性贫血儿童病情进展迅速,贫血、出血、感染等症状可能在短时间内加重,对儿童的生长发育和生命健康威胁更大。对于女性患者,在考虑再生障碍性贫血类型时,要注意月经情况与出血表现的关系,因为女性正常月经也可能有一定量的出血,若再生障碍性贫血患者月经出血增多,可能会影响对出血程度的判断,但主要还是依据整体的临床表现、血象和骨髓象等综合判断。对于有基础疾病或特殊生活方式的患者,如长期接触某些化学毒物、放射性物质的人群,在判断再生障碍性贫血类型时,要详细询问接触史,因为这些因素可能影响再生障碍性贫血的发生和类型判断,例如长期接触苯等化学毒物的患者,发生再生障碍性贫血的风险增加,其类型判断仍需依据上述的临床表现、血象和骨髓象等标准。



