血小板减少性紫癜不是白血病,二者在疾病定义上,血小板减少性紫癜是血小板免疫性破坏致外周血血小板减少的出血性疾病,白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病;发病机制上,血小板减少性紫癜以免疫因素为主,白血病因造血干细胞基因突变等致异常增殖分化;临床表现上,血小板减少性紫癜主要是皮肤黏膜出血,白血病有出血、贫血、感染表现及浸润症状;实验室检查上,血小板减少性紫癜血小板计数明显减少、骨髓巨核细胞正常或增多且成熟障碍,白血病白细胞计数可高可低、骨髓有大量原始和幼稚细胞增殖。
血小板减少性紫癜是一种因血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少的出血性疾病。根据发病机制和临床特点可分为免疫性血小板减少性紫癜(包括成人型和儿童型)、血栓性血小板减少性紫癜等多种类型。其中免疫性血小板减少性紫癜主要是机体免疫系统出现异常,产生针对血小板的自身抗体,导致血小板被过度破坏,同时骨髓中巨核细胞正常或增多,但成熟障碍。
白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,可分为急性白血病和慢性白血病,急性白血病又分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病等,慢性白血病包括慢性髓系白血病、慢性淋巴细胞白血病等。
发病机制
血小板减少性紫癜:以免疫因素为主导,例如自身抗体产生过多,这些抗体可与血小板结合,使得血小板在单核-巨噬细胞系统(主要是脾脏)中被破坏。另外,一些其他因素也可能参与,比如感染可能会触发机体的免疫反应,从而诱发或加重血小板减少性紫癜;雌激素也可能对血小板的代谢等产生影响,在某些女性患者中可能与病情的波动有关。儿童免疫性血小板减少性紫癜多与病毒感染等诱因相关,感染后机体产生免疫反应,产生的抗体交叉反应攻击自身血小板。
白血病:主要是由于造血干细胞的基因突变等原因,导致造血干细胞异常增殖分化。例如某些染色体的异常易位,如慢性髓系白血病常见的Ph染色体(9号染色体和22号染色体易位),形成BCR-ABL融合基因,该融合基因编码的蛋白具有异常的酪氨酸激酶活性,导致造血干细胞增殖失控,不能正常分化为成熟的血细胞,大量异常的白血病细胞堆积在骨髓和其他造血组织中,抑制正常造血。
临床表现
血小板减少性紫癜:主要表现为皮肤黏膜出血,如皮肤出现瘀点、瘀斑,常见于四肢远端;鼻腔、牙龈出血也较为常见;严重时可出现消化道出血、泌尿系统出血等内脏出血情况,但颅内出血相对较少见,但一旦发生则病情危急。儿童免疫性血小板减少性紫癜起病前多有病毒感染前驱症状,如发热、上呼吸道感染等,之后出现皮肤紫癜等表现。
白血病:除了有血小板减少引起的出血表现外(如皮肤瘀斑、鼻出血等),还有贫血和感染的表现。贫血可表现为面色苍白、乏力、头晕等;感染可因正常白细胞减少,机体抵抗力下降,出现发热,可伴有口腔炎、肺炎、肛周感染等各种感染症状。另外,白血病细胞浸润还可导致肝、脾、淋巴结肿大,骨骼和关节疼痛,儿童急性淋巴细胞白血病患者骨痛较为常见,还可能出现睾丸浸润等特殊表现。
实验室检查
血小板减少性紫癜:血常规检查主要是血小板计数明显减少,一般低于100×10/L,严重时可低于20×10/L;白细胞计数多正常;红细胞和血红蛋白一般正常,除非有出血导致的贫血。骨髓象检查显示骨髓巨核细胞数量正常或增多,巨核细胞成熟障碍,表现为产板型巨核细胞减少,而幼稚型、颗粒型巨核细胞增多。
白血病:血常规检查可见白细胞计数可高可低,多数患者白细胞增多,可达10×10/L以上,部分患者白细胞可正常或减低;红细胞和血红蛋白呈进行性下降;血小板计数多数减少。骨髓象检查是诊断白血病的重要依据,骨髓增生明显活跃或极度活跃,原始细胞和幼稚细胞大量增殖,例如急性髓系白血病骨髓象中原始粒细胞≥20%,急性淋巴细胞白血病骨髓象中原始和幼稚淋巴细胞≥20%。
所以,血小板减少性紫癜不是白血病,两者在疾病定义、发病机制、临床表现、实验室检查等方面均有明显区别。