血栓性血小板减少性紫癜是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经精神症状、肾损害及发热为特征的弥散性血栓性微血管病。
该病发病机制主要与血管性血友病因子裂解酶活性缺乏或降低有关。这种酶缺陷导致超大分子血管性血友病因子无法被正常降解,进而促进血小板在微血管内异常聚集形成血栓。血栓形成过程中消耗大量血小板,同时机械性损伤红细胞导致溶血性贫血,微循环障碍还会引发神经精神症状和肾损害。根据病因可分为遗传性和获得性两类,后者多与感染、药物、自身免疫病或妊娠等因素相关。
若出现皮肤黏膜瘀斑、不明原因发热、头痛意识障碍或血尿等症状,需警惕血栓性血小板减少性紫癜可能。该病进展迅速且可能危及生命,早期识别五联征(血小板减少、溶血性贫血、神经异常、肾损害、发热)对提高生存率至关重要,建议立即前往血液内科就诊。