血友病是遗传性凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏引起的隐性出血性疾病,治疗方法有替代疗法、药物治疗等。
一.定义
血友病是一组由于遗传性凝血因子Ⅷ(血友病A)或凝血因子Ⅸ(血友病B)缺乏所引起的隐性遗传性出血性疾病。其发病机制为相关凝血因子基因缺陷导致相应凝血因子合成障碍,使得患者体内凝血活酶生成出现障碍,凝血时间延长,临床上主要表现为终身轻微创伤后出血倾向,重症患者可无明显外伤时发生“自发性”出血。
二.治疗方法
1.替代疗法
这是控制血友病出血的关键措施,通过输入含缺失凝血因子的血液制品来补充体内缺乏的凝血因子,以纠正凝血功能障碍。
2.药物治疗
抗纤溶药物,如氨甲环酸等,可通过抑制纤维蛋白溶解系统发挥作用,适用于局部轻微出血或手术前预防出血,利用其阻止纤溶酶原激活,减少已形成血凝块的溶解,从而达到止血目的,建议遵医嘱使用。



