肺隔离症是先天性肺发育异常疾病，分叶内型（常见，位于脏层胸膜内，多合并支气管异常，易感染）和叶外型（少见，完全在脏层胸膜外，无支气管异常，感染少），因胚胎发育异常致部分肺组织接受体循环动脉异常供血，体循环异常供血动脉来源不同，临床表现因类型而异，诊断靠胸部X线、CT、血管造影等，确诊后除无症状叶外型多需手术治疗，手术方式依类型和范围定，婴幼儿等特殊人群及成人手术需评估身体状况。
病理分型
叶内型：较为常见，隔离的肺组织位于脏层胸膜内，与正常肺组织共有的同一脏层胸膜，其病变肺组织与正常肺组织在解剖上无明显分界，多合并有支气管异常，可导致分泌物引流不畅，容易发生感染。
叶外型：较少见，隔离的肺组织完全位于脏层胸膜之外，有自己独立的脏层胸膜，不与正常肺组织交通，一般无支气管异常，感染机会相对较少。
病因及发病机制
胚胎发育异常：在胚胎发育时期，肺组织从原肠分离出来形成肺芽，进一步发育成支气管树和肺泡。如果部分肺组织的动脉血供来源于体循环异常的血管，而静脉回流可能经肺静脉或奇静脉等，则会形成肺隔离症。一般认为是由于胚胎时期肺动脉发育异常，导致部分肺组织的血液供应来自体循环的异常动脉。
体循环异常供血动脉来源：叶内型肺隔离症的供血动脉多来自胸主动脉，也可来自腹主动脉；叶外型肺隔离症的供血动脉多来自腹主动脉，常见的有肠系膜上动脉、下动脉或膈下动脉等。
临床表现
症状
叶内型：多见于儿童及青少年，常因反复肺部感染就诊，表现为咳嗽、咳痰、发热、胸痛等呼吸道感染症状，严重时可出现呼吸困难。这是因为叶内型肺隔离症合并支气管异常，容易导致分泌物潴留，引发感染。
叶外型：多数叶外型肺隔离症在婴幼儿期或儿童期无症状，多在体检时发现，少数较大儿童或成人可因隔离肺组织压迫周围组织出现胸部不适等症状。
体征：肺部感染时可闻及肺部啰音等。
诊断方法
影像学检查
胸部X线：叶内型可见肺部孤立性肿块影，边界清楚或不清楚，可伴有肺不张或肺炎表现；叶外型可见后下纵隔或膈下的圆形或椭圆形肿块影。
胸部CT：是重要的诊断方法，可清晰显示隔离肺组织的位置、形态、供血动脉及静脉回流情况。叶内型CT表现为与正常肺组织相邻的含气或含液囊腔影，周围肺组织可有炎症改变；叶外型表现为后纵隔或膈下的软组织肿块，增强扫描可见体循环供血动脉的异常强化。
血管造影：是诊断肺隔离症的金标准，可明确异常供血动脉的来源、走行及引流静脉情况，但属于有创检查，目前多作为术前评估的补充手段。
治疗原则
手术治疗：一旦确诊，除非是无症状的叶外型肺隔离症，一般均应考虑手术治疗。手术方式根据肺隔离症的类型及病变范围而定，叶内型多需行肺叶或肺段切除术，叶外型可行隔离肺组织切除术。手术可以彻底切除病变组织，避免反复感染等并发症的发生。对于婴幼儿等特殊人群，手术需充分评估患儿的心肺功能等情况，确保手术安全。对于成人患者，也要根据其身体状况选择合适的手术方式。
