特发性间质性肺炎（IIP）是一组原因不明的异质性弥漫性肺疾病，主要包括特发性肺纤维化（IPF，病理呈普通型间质性肺炎，临床多见于50岁以上男性，有进行性呼吸困难等表现）、非特异性间质性肺炎（NSIP，病理分细胞型和纤维化型，临床年龄分布广、表现多样，女性相对多见）、隐源性机化性肺炎（COP，病理有肺泡管等有机化性肺炎改变，任何年龄均可发病，起病较急）、急性间质性肺炎（AIP，病理有弥漫性肺泡损伤，多见于中青年人，起病急骤、进展迅速）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD，病理有巨噬细胞聚集，患者多为长期吸烟者，症状较轻）、脱屑性间质性肺炎（DIP，病理有巨噬细胞弥漫性浸润，患者多为吸烟者，症状相对较轻、进展缓慢）。
特发性肺纤维化（IPF）：
病理特征：主要表现为普通型间质性肺炎（UIP），病理上呈斑片状分布，可见成纤维细胞灶，病变轻重不一，新旧病变交杂。
临床特点：多见于50岁以上人群，男性略多于女性，通常隐匿起病，主要症状为进行性加重的呼吸困难和干咳，双下肺可闻及Velcro啰音，晚期可出现发绀、肺动脉高压和右心衰竭等表现。
非特异性间质性肺炎（NSIP）：
病理特征：病理表现为肺泡壁不同程度的炎症和纤维化，细胞型NSIP以淋巴细胞、浆细胞浸润为主，间质纤维化程度轻；纤维化型NSIP则以间质纤维化为主，炎症细胞浸润相对较少。
临床特点：患者年龄分布较广，临床表现多样，可类似于IPF，也可相对较轻，部分患者有类似结缔组织病的病史或相关自身抗体阳性，女性相对多见。
隐源性机化性肺炎（COP）：
病理特征：主要病理改变为肺泡管、呼吸性细支气管及肺泡腔内有机化性肺炎改变，可见息肉样的肉芽组织栓，病变位于肺的外周，新旧病变常并存。
临床特点：任何年龄均可发病，平均发病年龄约50岁，男女发病率无明显差异，通常起病较急，常见症状为咳嗽、咳痰、发热、乏力和呼吸困难等，部分患者症状较轻，可自行缓解或经治疗后缓解。
急性间质性肺炎（AIP）：
病理特征：病理表现为弥漫性肺泡损伤，急性期以肺泡壁损伤、透明膜形成和炎症细胞浸润为主，亚急性期和慢性期可见间质纤维化。
临床特点：多见于既往健康的中青年人，起病急骤，进展迅速，主要表现为严重的呼吸困难、低氧血症，可在数天至数周内进展为呼吸衰竭，预后较差。
呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）：
病理特征：主要病理改变为呼吸性细支气管及其周围肺泡腔内有大量含有色素的巨噬细胞聚集，间质有轻度炎症和纤维化。
临床特点：患者多为长期吸烟者，平均发病年龄约40岁，男性多见，通常症状较轻，可表现为咳嗽、气短，部分患者无明显症状，戒烟后病情可能缓解。
脱屑性间质性肺炎（DIP）：
病理特征：病理表现为肺泡腔内有大量含有色素的巨噬细胞弥漫性浸润，肺泡壁轻度增宽和纤维化。
临床特点：患者多为吸烟者，发病年龄多在30-40岁，男性多于女性，症状相对较轻，主要表现为咳嗽、气短，病情进展缓慢，戒烟后部分患者预后较好。
