儿童红斑狼疮危象有多方面表现,全身症状常为高热且一般退热措施效果不佳;肾脏受累表现为大量蛋白尿、血尿、水肿等;血液系统受累有贫血、血小板减少、白细胞减少等;神经系统受累可出现头痛、癫痫发作、精神症状等;心血管系统受累有心包炎、心肌炎等表现;消化系统受累有食欲不振、恶心、呕吐、腹痛等表现,不同年龄儿童因机体差异,各系统受累具体表现和严重程度略有不同。
一、全身症状
儿童红斑狼疮危象时全身症状较为突出,常表现为高热,多为持续发热,体温可高达39℃以上,且一般的退热措施效果不佳。这与机体免疫系统紊乱,自身抗体产生等因素相关,由于免疫系统异常激活,导致炎症反应持续,从而引发长时间的高热表现,年龄较小的儿童可能因高热出现精神萎靡等情况,需要密切关注体温变化及全身一般状况。
二、肾脏受累表现
肾脏是儿童红斑狼疮常见的受累器官,红斑狼疮危象时肾脏受累表现往往较为严重。可出现大量蛋白尿,24小时尿蛋白定量明显升高,可超过3.5g/24h;还可出现血尿,镜下或肉眼血尿都可能出现;同时可伴有水肿,初期多为眼睑、面部水肿,严重时可出现全身水肿,甚至胸腔积液、腹腔积液等。这是因为自身抗体攻击肾小球等肾脏结构,导致肾小球滤过膜受损,蛋白漏出增多,水钠潴留等,不同年龄儿童肾脏受累表现可能因机体发育差异略有不同,但本质都是肾脏结构和功能受到自身免疫反应的破坏。
三、血液系统受累表现
贫血较为常见,表现为面色苍白、乏力等,这是由于自身抗体破坏红细胞,导致红细胞寿命缩短,出现溶血性贫血等情况;血小板减少也是常见表现,可导致皮肤黏膜出血点、瘀斑,严重时可出现鼻出血、牙龈出血等,年龄较小的儿童皮肤薄嫩,出血点可能更易观察到;白细胞减少也较为多见,使儿童抵抗力下降,容易发生感染等情况,这些血液系统的异常都是自身免疫反应累及造血系统相关细胞所致,不同年龄儿童对血液系统受累的耐受程度不同,婴幼儿可能因贫血等出现喂养困难等问题。
四、神经系统受累表现
可出现头痛、癫痫发作等表现。头痛程度可轻可重,部分儿童还可能出现精神症状,如情绪异常、认知功能障碍等。这是因为自身抗体累及神经系统相关组织,影响神经功能,不同年龄儿童神经系统发育阶段不同,所以神经系统受累的具体表现形式和严重程度可能有差异,例如婴幼儿可能无法准确表达头痛等不适,更多表现为哭闹、烦躁等。
五、心血管系统受累表现
可出现心包炎,表现为胸痛、心包摩擦音等;也可出现心肌炎,导致心率加快、心律失常等。这是由于自身免疫反应累及心脏相关组织,如心包、心肌等,不同年龄儿童心脏储备功能不同,所以心血管系统受累后的表现严重程度有所不同,年龄较小的儿童可能对心律失常等表现更敏感,容易出现喂养困难、呼吸急促等伴随症状。
六、消化系统受累表现
可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛等表现。腹痛可能为阵发性或持续性,部位不固定,这是因为自身免疫反应累及消化系统相关器官,如胃肠道等,影响胃肠道的正常功能,不同年龄儿童消化系统发育情况不同,婴幼儿可能因腹痛出现拒食等情况,需要特别关注其营养状况和液体平衡等。



