间质性肺炎是一大类肺部疾病统称，病因多样，早期主要是肺泡壁炎症细胞浸润；肺纤维化是间质性肺炎后期病理改变，由肺组织损伤后过度修复形成，病理上肺泡结构被破坏代以纤维瘢痕组织。影像学上间质性肺炎表现为双肺弥漫性网格影等，肺纤维化表现为双肺广泛网格状等。临床表现间质性肺炎早期不典型，肺纤维化主要是进行性呼吸困难等，不同人群如儿童、老年、有自身免疫病基础者患间质性肺炎或肺纤维化时各有特点需不同关注及处理。
间质性肺炎：是肺的间质组织发生炎症，炎症主要侵犯支气管壁、肺泡壁，特别是支气管周围血管，周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织，而且多呈坏死性病变。其病因多样，包括感染（如病毒、细菌等感染）、自身免疫性疾病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等相关的间质性肺炎）、药物不良反应、吸入有机粉尘或无机粉尘等。
肺纤维化：是指肺组织损伤后，成纤维细胞增殖和细胞外基质聚集，导致肺组织结构破坏和纤维组织大量沉积的病理过程。它往往是多种间质性肺炎逐渐进展的结果，当间质性肺炎长期不愈，炎症反复刺激会引起肺组织过度修复，进而形成肺纤维化。
病理表现差异
间质性肺炎：早期主要是肺泡壁的炎症细胞浸润，如淋巴细胞、单核细胞等浸润，肺泡间隔增宽，肺泡结构尚保持完整。
肺纤维化：随着病情进展，肺泡壁被破坏，纤维组织大量增生，正常的肺泡结构被破坏，代之以纤维瘢痕组织，肺泡数量减少，肺的气体交换功能受到严重影响，肺组织弹性减退，质地变硬。
影像学表现不同
间质性肺炎：胸部高分辨率CT（HRCT）表现为双肺弥漫性的网格影、磨玻璃影等，病变分布可呈弥漫性或局限性，不同病因导致的间质性肺炎影像学表现有一定特征，比如自身免疫性疾病相关的间质性肺炎可能有相应自身免疫病的肺部特征性表现。
肺纤维化：HRCT主要表现为双肺广泛的网格状、蜂窝状影，可伴有牵拉性支气管扩张等，病变往往以肺外周和基底部为主，病变较为严重且广泛，肺的结构破坏明显。
临床表现区别
间质性肺炎：早期症状可能不典型，部分患者可出现咳嗽（多为干咳）、活动后气短等，随着病情进展，气短会逐渐加重，合并感染时可能出现发热、咳痰等症状，不同病因导致的间质性肺炎可能还有原发病的相关表现，如自身免疫性疾病相关的间质性肺炎可能有皮疹、关节痛等表现。
肺纤维化：主要症状是进行性加重的呼吸困难，咳嗽可为干咳或少量白痰，病情晚期可能出现消瘦、乏力等全身症状，查体可闻及吸气末的Velcro啰音等。
对于儿童患者，如果发生间质性肺炎或肺纤维化，需要格外谨慎，儿童间质性肺炎和肺纤维化相对较少见，但一旦发生，可能与遗传因素、感染等相关，儿童患者的呼吸功能储备相对较弱，病情变化可能更快，需要及时就医，明确病因并进行针对性处理，同时要密切关注儿童的呼吸情况、生长发育等情况；对于老年患者，发生间质性肺炎或肺纤维化时，机体的代偿能力较差，在治疗过程中需要更关注药物对机体各脏器功能的影响，比如一些治疗间质性肺炎的药物可能对肝肾功能有一定影响，需要定期监测相关指标；对于有自身免疫性疾病基础的患者，本身存在免疫系统的异常，在发生间质性肺炎或肺纤维化时，要兼顾自身免疫病的治疗和肺部病变的治疗，需要多学科协作来制定合理的治疗方案。
