硬皮病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病,局限性硬皮病中斑块状硬皮病多见于儿童青年,好发躯干部,线状硬皮病多见于儿童青少年,沿单侧肢体分布;系统性硬皮病有皮肤水肿、硬化、萎缩三期表现,有雷诺现象、关节肌肉、消化、呼吸、肾脏等多系统症状,儿童患者需关注生长发育,女性患者妊娠需注意,患者要保暖,定期监测相关器官。
一、局限性硬皮病的症状
1.斑块状硬皮病
多见于儿童和青年,好发于躯干部。最初为圆形、椭圆形或不规则形的淡红色水肿性斑片,数周或数月后变为淡黄色或黄白色,稍凹陷,质地坚硬,表面光滑,呈蜡样光泽。病变缓慢扩大,直径可达1-10cm或更大,数目不等。
一般无自觉症状,少数患者有轻度瘙痒或刺痛感。经过数年,损害停止发展,中心逐渐萎缩变软,颜色转淡,留有轻度色素沉着。
2.线状硬皮病
多见于儿童和青少年。常沿单侧肢体呈线状或带状分布,病变可累及皮肤、皮下组织、肌肉和骨骼。
皮肤损害初起为红肿,逐渐变为淡黄色或白色,坚硬,表面有光泽,可伴有局部出汗减少。随着病情发展,病变下的皮下组织、肌肉甚至骨骼可发生萎缩,导致肢体挛缩畸形和功能障碍。例如,发生在头皮部位的线状硬皮病可引起局部皮肤凹陷,头发稀疏或缺失。
二、系统性硬皮病的症状
1.皮肤症状
水肿期:多从双手、面部开始,皮肤肿胀,呈非凹陷性,表面紧张发亮,皮纹消失,有麻木、刺痛或僵硬感。此阶段可持续数周或数月。
硬化期:皮肤逐渐变硬、增厚,呈蜡样光泽,与皮下组织粘连,不易提起。皮肤颜色变为黄白色或象牙色。面部受累时表现为面具脸,口周受累可出现张口受限。手指受累时呈腊肠样,活动不灵活。
萎缩期:皮肤萎缩变薄,紧贴于骨面,可伴有色素沉着或减退,毛发脱落。
2.雷诺现象:是系统性硬皮病常见的首发症状,约90%以上的患者会出现。表现为遇冷或情绪激动时,手指(足趾)皮肤出现苍白、发紫,然后变为潮红的三相改变。这是由于寒冷或情绪刺激导致血管痉挛,引起局部缺血所致。
3.关节肌肉症状:约70%-80%的患者会出现关节疼痛、肿胀,可累及多个关节,类似类风湿关节炎的表现,但关节畸形较少见。肌肉受累时可出现肌无力、肌痛,严重者可导致肌肉萎缩。
4.消化系统症状:食管受累较为常见,表现为吞咽困难,这是由于食管蠕动减弱和下端括约肌功能障碍所致。患者可感到胸骨后烧灼感,进食固体食物时症状更明显。胃肠道其他部位也可受累,出现食欲不振、腹胀、腹痛、便秘或腹泻等症状。
5.呼吸系统症状:肺部受累时可出现呼吸困难、咳嗽等症状。早期可能无明显症状,随着病情进展,可出现肺间质纤维化,导致肺功能下降。
6.肾脏症状:约10%-15%的系统性硬皮病患者可出现肾脏受累,表现为高血压、蛋白尿、血尿,严重时可发生急性肾功能衰竭,称为硬皮病肾危象,这是系统性硬皮病患者死亡的重要原因之一。
对于儿童硬皮病患者,需要特别关注其生长发育情况,因为硬皮病可能影响骨骼和肌肉的发育。女性患者在疾病过程中需注意妊娠相关问题,妊娠可能会加重病情或出现一些特殊的并发症。生活方式方面,患者应注意保暖,避免寒冷刺激诱发雷诺现象加重。有病史的患者要定期进行相关器官的监测,如定期检查肾功能、肺功能等,以便早期发现问题并及时处理。



