复发性多软骨炎有多样临床表现,包括耳软骨炎致耳郭变形、鼻软骨炎致鞍鼻畸形、呼吸道软骨炎致呼吸相关症状、眼受累致眼部不适、关节受累致关节症状、心血管系统受累致相关表现,还会引发气道狭窄或阻塞、心血管并发症、听力和视力障碍、肾脏受累相关并发症、神经系统并发症等多种并发症,不同年龄和情况的患者受影响各有特点。
一、复发性多软骨炎的临床表现
1.耳软骨炎:是最常见的表现之一,多为双侧耳郭红肿、疼痛、软骨炎症,可导致耳郭变形,如耳郭塌陷等,好发于各年龄段人群,男性和女性均可发病,生活方式一般不直接影响,但有基础免疫相关病史者可能更易发病。
2.鼻软骨炎:表现为鼻软骨炎症,出现鼻塞、鼻背肿胀、疼痛等,随着病情进展可导致鞍鼻畸形,不同年龄患者均可发生,无明显性别差异,病史中若有自身免疫相关疾病史可能增加发病风险。
3.呼吸道软骨炎:喉及气管软骨受累时,可出现声音嘶哑、咳嗽、呼吸困难等症状,严重时可导致气道狭窄甚至阻塞,任何年龄都可能发病,男性和女性无明显差异,有自身免疫性疾病病史者需警惕该表现,儿童患者出现呼吸道软骨炎可能影响呼吸功能,需密切关注。
4.眼受累:可出现结膜炎、巩膜炎、葡萄膜炎等,表现为眼痛、眼红、视力下降等,各年龄段均可发生,女性发病可能与自身免疫相关因素有关,有自身免疫病史人群更易出现眼部受累表现。
5.关节受累:多为非侵蚀性、非畸形性多关节炎,可累及膝、腕、踝等关节,出现关节疼痛、肿胀、活动受限等,各年龄均可发病,男性和女性无明显差异,自身免疫病史是重要影响因素,关节炎发作可能影响患者的日常活动能力。
6.心血管系统受累:主动脉炎、心瓣膜病变等,可出现胸痛、心悸、心力衰竭等表现,任何年龄都可能发生,男性和女性在心血管受累方面无明显特异性差异,有自身免疫病史者心血管受累风险增加,病情严重时可危及生命。
二、复发性多软骨炎的并发症
1.气道狭窄或阻塞:由于呼吸道软骨炎导致气道结构破坏,进一步可引起反复肺部感染、呼吸衰竭等,儿童患者若发生气道狭窄可能严重影响生长发育及呼吸功能,因为儿童的呼吸功能尚未完全发育成熟,气道狭窄会更明显地影响通气。
2.心血管并发症:主动脉瓣关闭不全可导致心力衰竭,冠状动脉受累可引起心肌缺血、心肌梗死等,心血管并发症严重威胁患者生命,尤其对于有基础心血管疾病风险或自身免疫病史控制不佳的患者,心血管并发症的发生风险更高。
3.听力和视力障碍:耳软骨炎严重时可导致听力下降,眼部病变如葡萄膜炎等可导致视力下降甚至失明,对于儿童患者,听力和视力障碍会影响其学习、社交等多方面发展,因为儿童处于生长发育阶段,听力和视力的正常发育至关重要。
4.肾脏受累相关并发症:少数患者可出现肾小球肾炎等肾脏病变,若病情控制不佳可进展为肾功能不全,进而出现一系列并发症,如电解质紊乱、贫血等,不同年龄患者发生肾功能不全后对身体各系统的影响程度不同,儿童患者可能影响其生长发育和身体机能。
5.神经系统并发症:极少数患者可出现神经系统受累,如脑膜炎、周围神经炎等,可导致相应的神经功能障碍表现,如头痛、肢体麻木、无力等,对于不同年龄患者,神经系统并发症对生活质量的影响程度各异,儿童患者可能影响其运动、认知等功能的正常发展。