中枢性耳聋的诊断需从多方面进行。先详细询问既往病史，不同年龄段侧重点不同；耳部检查包括一般检查和听力学检查，了解耳部本身病变及听阈等情况；影像学检查有头颅CT和MRI，可观察颅骨、颅内结构及脑部病变；听觉诱发电位检查如BAEP、MLAEP能评估听觉传导通路功能；怀疑遗传因素还需基因检测。
一、病史采集
详细询问患者的既往病史，包括是否有中枢神经系统的感染性疾病（如脑炎、脑膜炎等）、颅脑外伤史、脑血管疾病史（如脑出血、脑梗死等）、肿瘤病史（如听神经瘤等）以及家族中是否有类似耳聋相关的遗传病史等。不同年龄段的患者，其病史的侧重点有所不同，儿童可能更多与先天性发育异常、围生期损伤等相关，而成年人则可能与后天的脑部病变有关。
二、耳部检查
1.耳部一般检查
通过耳镜检查外耳道及鼓膜的情况，了解是否存在外耳道耵聍栓塞、炎症、鼓膜穿孔等耳部本身的病变，因为耳部本身的病变可能会干扰对中枢性耳聋的判断，但如果耳部检查无异常，提示耳聋可能与中枢因素有关。
2.听力学检查
纯音听阈测定：测定患者不同频率的听阈情况，中枢性耳聋患者的纯音听阈测定结果可能表现为双耳非对称性听力损失，或者听力曲线呈特异性改变，比如在某些频率上听力下降程度不符合常见的传导性或感音神经性耳聋的特征。
声导抗测试：包括鼓室压力图、镫骨肌反射等。中枢性耳聋患者的声导抗测试结果一般显示鼓室压力图正常，镫骨肌反射可能存在异常，比如双侧镫骨肌反射消失或潜伏期延长等情况。
三、影像学检查
1.头颅CT检查
可以初步观察颅骨的结构、颅内是否有出血、钙化等情况。对于一些急性的脑血管病变（如脑出血）、颅骨骨折等引起的中枢性耳聋，头颅CT能够较快地发现病变。儿童进行头颅CT检查时需注意辐射防护，应在必要时谨慎进行，并采取适当的防护措施减少辐射剂量。
2.头颅MRI检查
常规MRI：能清晰地显示脑部的软组织结构，对于脑梗死、脑肿瘤、脱髓鞘病变等引起的中枢性耳聋具有重要的诊断价值。可以发现脑部的细微病变，如后颅窝的小肿瘤、脑干的梗死灶等。
增强MRI：在怀疑有肿瘤性病变时，增强MRI有助于更清楚地显示病变的血供情况，判断病变是良性还是恶性等，对于听神经瘤等病变的诊断有重要意义。
四、听觉诱发电位检查
1.脑干听觉诱发电位（BAEP）
通过记录声音刺激后脑干相关神经结构的电活动来评估听觉传导通路的功能。中枢性耳聋患者的BAEP可能表现为波潜伏期延长、波间期异常等。例如，当脑干存在病变时，可能会导致BAEP各波的潜伏期发生改变，通过对各波潜伏期和波间期的分析，可以辅助判断中枢性听觉通路的病变部位和程度。不同年龄的患者，BAEP的正常参考值略有差异，儿童的BAEP各波潜伏期相对较短，但随着年龄增长会逐渐接近成年人的正常范围。
2.中潜伏期听觉诱发电位（MLAEP）
能更精细地反映从耳蜗核到丘脑之间的听觉通路功能，对于中枢性听觉处理过程的评估有一定帮助，在诊断中枢性耳聋时也具有一定的辅助价值。
五、其他检查
对于怀疑有遗传因素导致的中枢性耳聋，可能需要进行基因检测，以明确是否存在相关的耳聋基因变异。例如，某些常染色体显性或隐性遗传的耳聋相关基因变异可能与中枢神经系统的病变同时存在，从而导致中枢性耳聋的发生。
