神经性耳鸣耳聋是听觉神经系统病变致耳鸣和听力下降，病因有年龄、噪声、耳部及全身性疾病、遗传等，表现为耳鸣和听力下降，诊断靠听力学和影像学检查，治疗分药物和非药物，可通过避免噪声、控全身性疾病、注意耳部健康来预防。
一、定义
神经性耳鸣耳聋是指因听觉神经系统病变导致的耳鸣和听力下降。听觉神经系统包括内耳、听神经及中枢听觉通路等部位，当这些部位发生病变时，就可能引发神经性耳鸣耳聋。
二、病因
1.年龄因素：随着年龄增长，内耳的毛细胞、螺旋神经节等结构会发生退行性改变，60岁以上人群中神经性耳鸣耳聋的发生率明显升高。比如，老年人内耳的血管逐渐硬化，血液供应减少，影响了听觉感受器的正常功能。
2.噪声暴露：长期处于高强度噪声环境中，如工厂车间、长时间佩戴耳机等，噪声会损伤内耳的毛细胞。研究表明，长期暴露在85分贝以上的噪声中，患神经性耳鸣耳聋的风险会大大增加。
3.耳部疾病：如梅尼埃病，其病理改变主要是内耳膜迷路积水，会影响内耳的正常功能，导致耳鸣和听力下降；听神经瘤也会压迫听神经，引起神经性耳鸣耳聋。
4.全身性疾病：高血压、糖尿病等疾病可引起内耳微循环障碍。例如，糖尿病患者长期高血糖状态会损伤内耳的微血管，影响神经细胞的营养供应，进而引发神经性耳鸣耳聋。
5.遗传因素：某些遗传性疾病会导致听觉系统发育异常或功能缺陷，从而引发神经性耳鸣耳聋，如常染色体显性遗传性耳聋等。
三、临床表现
1.耳鸣：可表现为持续性或间歇性的嗡嗡声、蝉鸣声等各种异常声音。儿童患者可能无法准确描述耳鸣的性质，但会表现出烦躁、抓耳等异常行为。
2.听力下降：患者会感觉听不清声音，尤其是在嘈杂环境中更为明显。对于儿童来说，可能会出现对呼唤声反应迟钝、说话发音不清等情况，影响其语言发育。
四、诊断方法
1.听力学检查
纯音测听：通过测试不同频率的听阈，判断听力损失的程度和类型。例如，若患者在高频区域听阈明显升高，提示可能是内耳毛细胞受损导致的神经性听力下降。
声导抗测试：可以了解中耳的功能状态，排除中耳病变引起的听力问题。如果声导抗测试结果正常，而纯音测听显示神经性听力损失，则更支持神经性耳鸣耳聋的诊断。
2.影像学检查：如内耳MRI检查，有助于发现听神经瘤、内耳畸形等病变。对于怀疑有颅内病变影响听觉通路的患者，MRI是重要的诊断手段。
五、治疗原则
1.药物治疗：目前常用一些改善内耳循环、营养神经的药物，如银杏叶提取物等改善微循环，甲钴胺等营养神经。但药物治疗的效果因个体差异较大。
2.非药物治疗
耳鸣习服疗法：通过训练，帮助患者适应耳鸣，降低耳鸣对生活的影响。包括声音治疗和认知行为治疗等，适用于各年龄段患者，但儿童患者需要在家长的配合下进行相关训练。
掩蔽疗法：利用掩蔽器产生特定的声音来掩蔽耳鸣。对于儿童患者，要选择合适的掩蔽声音频率和强度，避免对儿童的听力发育造成不良影响。
六、预防措施
1.避免噪声暴露：在工作和生活中尽量减少接触噪声，如工作时佩戴耳塞、耳罩等防护用品，控制使用耳机的时间和音量。对于儿童，要避免让其长时间处于嘈杂环境中。
2.控制全身性疾病：高血压患者要规律服药，将血压控制在合理范围；糖尿病患者要严格控制血糖，定期监测血糖水平，以减少内耳微循环障碍的发生风险。
3.注意耳部健康：积极治疗耳部疾病，如发现耳部不适要及时就医。孕妇要注意孕期保健，预防胎儿因遗传或感染等因素导致的耳部发育异常。
