盘状红斑狼疮是慢性局限性或播散性皮肤自身免疫病,病因有遗传和环境因素,临床表现为皮肤损害及轻全身症状,诊断靠临床表现和实验室检查,治疗包括一般治疗(防晒、避诱因)和局部治疗(外用药),少数可发展为系统性红斑狼疮需长期随访。
一、病因
1.遗传因素:有一定的遗传易感性,研究发现某些基因的变异可能增加患盘状红斑狼疮的风险,在有家族病史的人群中,发病几率相对高于无家族史人群。不同种族的遗传易感性可能存在差异,比如某些特定基因位点在特定种族中的突变与盘状红斑狼疮的关联更为明显。
2.环境因素
紫外线照射:紫外线(如日光中的紫外线)是重要的诱发因素。紫外线可使皮肤细胞的DNA发生改变,产生自身抗原,从而引发免疫反应。长期暴露在阳光下的人群,尤其是肤色较浅的人群,患盘状红斑狼疮的风险增加。例如,在紫外线强烈的地区生活或工作的人,发病概率可能高于紫外线较弱地区的人群。
药物因素:某些药物可能诱发盘状红斑狼疮样皮疹,如普鲁卡因胺、肼屈嗪等。药物诱发的盘状红斑狼疮在停药后部分患者可缓解,但也有部分可能转化为系统性红斑狼疮。
二、临床表现
1.皮肤损害
典型皮疹:好发于头面部,尤其是颊部、鼻梁,可呈蝶形分布,但与系统性红斑狼疮的蝶形红斑有所不同,盘状红斑狼疮的红斑边界清楚,直径一般小于3-5厘米。皮疹为暗红色的斑块,表面有粘着性鳞屑,去除鳞屑后,可见其下有角质栓和毛囊口扩大,这是特征性表现之一。
黏膜损害:部分患者可出现口腔或鼻腔黏膜的红斑、糜烂等损害。儿童患者黏膜损害相对较少见,但一旦出现,可能会影响进食等日常生活。
2.全身症状:一般全身症状较轻,少数患者可能有低热、乏力等非特异性全身表现。但在病情活动或合并其他情况时,全身症状可能会加重。例如,当患者同时合并感染等情况时,可能出现高热等明显全身不适。
三、诊断
1.临床表现:根据典型的皮肤损害表现,如头面部的盘状红斑、粘着性鳞屑等,结合病史中有紫外线暴露等情况,可初步怀疑盘状红斑狼疮。
2.实验室检查
自身抗体检测:抗核抗体(ANA)可呈阳性,但阳性率相对系统性红斑狼疮较低。抗Ro(SS-A)抗体和抗La(SS-B)抗体在盘状红斑狼疮患者中可有一定阳性率,尤其是合并黏膜损害或有光过敏的患者。
皮肤活检:皮肤活检是重要的诊断手段,可见表皮角化过度,毛囊口角质栓形成,基底细胞液化变性,真皮浅层血管周围有淋巴细胞浸润等典型病理改变。
四、治疗与管理
1.一般治疗
防晒:由于紫外线可加重病情,患者需严格防晒。外出时应使用遮阳伞、遮阳帽、太阳镜等物理防晒措施,同时涂抹高倍数的防晒霜。儿童患者皮肤较为娇嫩,更要注意防晒,选择儿童专用的温和防晒霜,避免长时间暴露在阳光下。
避免诱发因素:尽量避免使用可能诱发病情的药物,如上述提到的普鲁卡因胺等。保持良好的生活方式,规律作息,避免过度劳累等可能影响免疫功能的因素。
2.局部治疗
外用药物:对于局限性的盘状红斑狼疮皮损,可外用糖皮质激素软膏,如弱效或中效的糖皮质激素乳膏。儿童患者使用外用糖皮质激素时需谨慎,选择合适的剂型和强度,避免长期大面积使用,以防引起皮肤萎缩等不良反应。也可外用钙调磷酸酶抑制剂,如他克莫司软膏等,对于儿童患者或面部等特殊部位的皮损可能更为适用,因为其副作用相对较小。
盘状红斑狼疮虽然主要累及皮肤,但也有少数患者可能发展为系统性红斑狼疮,因此需要长期随访,密切观察病情变化。患者应定期到医院复诊,医生会根据病情调整治疗方案。



