硬皮病症状表现有哪些

来源:民福康

硬皮病是自身免疫性疾病,以皮肤纤维化和血管异常为特征,症状分皮肤和系统症状。皮肤症状有早期肿胀期、硬化期、萎缩期及特殊指(趾)硬肿;系统症状包括消化系统食管及胃肠其他部位受累、呼吸系统肺间质纤维化和肺动脉高压、肾脏硬皮病肾危象,不同患者症状及病情进展有差异,出现可疑症状需及时就医

一、皮肤症状

1.早期皮肤表现

肿胀期:多见于手指、手背、面部等部位,皮肤呈非凹陷性水肿,皮肤温度可降低,皮纹变浅,有紧绷感。此阶段可能与局部血管通透性增加、炎症细胞浸润等因素有关,在年龄较小的儿童中,若出现此症状需警惕先天性硬皮病等特殊情况,而不同性别在此阶段表现无明显差异,生活方式方面,长期暴露于某些化学物质或感染等因素可能增加发病风险。

硬化期:皮肤逐渐变硬、增厚,失去弹性。病变皮肤可呈蜡样光泽,与皮下组织紧密粘连,不易提起。手指可呈腊肠样改变,面部皮肤受累时可出现面具脸,表现为面部表情固定、口周放射状沟纹等。从病理角度看,是成纤维细胞活化,大量合成胶原等细胞外基质导致皮肤纤维化。

萎缩期:硬化的皮肤逐渐变薄、萎缩,可伴有色素沉着或减退,皮肤附属器如毛发、汗腺等也可受累,出现毛发稀疏、出汗减少等情况。在老年患者中,可能因皮肤本身的老化与硬皮病的萎缩表现相互影响,需要更细致观察与鉴别。

2.特殊皮肤表现

指(趾)硬肿:手指、足趾部位皮肤肿胀、变硬,可累及整个指(趾),严重时可影响指(趾)的活动功能。在儿童硬皮病中,指(趾)硬肿可能会影响其手部精细动作发育,需要关注对生长发育的影响。

二、系统症状

1.消化系统症状

食管受累:约70%-80%的硬皮病患者会出现食管受累,表现为吞咽困难,这是由于食管平滑肌萎缩和纤维化导致食管蠕动减弱。患者在进食固体或液体食物时均可能感到吞咽不畅,严重时可导致反流性食管炎,出现烧心、反酸等症状。在老年硬皮病患者中,本身消化系统功能可能有所减退,硬皮病导致的食管受累会进一步加重其营养摄入问题,需要注意营养支持。

胃肠道其他部位受累:胃肠道的其他部位如胃、小肠、结肠等也可受累。胃受累可出现胃排空延迟、胃扩张等;小肠受累可导致吸收不良、腹泻或便秘交替出现;结肠受累可引起便秘等症状。不同年龄的患者在消化系统症状上可能表现有所差异,儿童患者可能因胃肠道受累影响营养吸收进而影响生长发育。

2.呼吸系统症状

肺间质纤维化:是硬皮病常见的肺部并发症,患者可出现进行性呼吸困难、咳嗽等症状。早期可能症状不明显,随着病情进展,呼吸困难逐渐加重。肺功能检查可发现限制性通气功能障碍和弥散功能降低等。在硬皮病患者中,女性可能相对更容易出现肺间质纤维化相关症状,长期吸烟等不良生活方式会加重肺部病变的进展。

肺动脉高压:也是硬皮病常见的严重并发症之一,患者可出现活动后气短、乏力等症状,严重时可导致右心衰竭。肺动脉高压的发生与肺血管内皮损伤、血管重构等因素有关,对于有硬皮病病史的患者,需定期监测肺动脉压力情况。

3.肾脏症状

硬皮病肾危象:是硬皮病严重的并发症之一,多见于病程较短的弥漫性硬皮病患者,可突然出现高血压、蛋白尿、血尿、肾功能急剧恶化等表现。患者血压可显著升高,甚至出现恶性高血压,若不及时治疗,可在短期内发展为肾衰竭。对于有硬皮病病史且出现血压异常升高、尿液性状改变等情况的患者需高度警惕硬皮病肾危象。

硬皮病的症状表现复杂多样,不同患者的症状可能有所不同,且病情的进展也存在个体差异。一旦出现相关可疑症状,应及时就医进行详细检查,以便早期诊断和治疗。

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硬皮病
硬皮病是一种病因不明的、以全身器官血管炎和纤维化为主要表现的结缔组织病。
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头上有处硬皮病如何治疗?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
硬皮病在临床上有药物治疗、一般治疗、手术治疗以及前沿治疗等多种治疗方式。一般医生会根据患者的症状来选择糖皮质激素、免疫抑制剂、血管扩张剂或者是质子泵抑制剂来治疗硬皮病;如果病情比较严重,出现了溃疡和坏死,则需要做手术治疗;另外有的患者还可以选择进行自体造血干细胞的移植和靶向药物的治疗。建议可以先去医
硬皮病能彻底治愈吗?
朱科研 副主任医师
淮安市淮阴医院 二甲
硬皮病一般不可治愈。硬皮病主要是一种因皮肤炎症、增厚、变性而造成组织硬化或萎缩的疾病。通常会引起消化道、心脏、肾脏等内脏器官的病变。因此,硬皮病的治疗难度较大。
系统性硬皮病是什么原因引起的?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
系统性硬皮病属于结缔组织疾病,其病因与遗传、病毒感染、环境因素有关,系统性硬皮病不能完全治愈,使用免疫制剂、激素药、抗纤维化的药物和改善微循环的中成药,可以缓解症状,控制病情发展。
硬皮病是什么原因造成的?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
硬皮病的发生机制尚不明确,目前主要考虑是由于遗传HLA-Ⅱ类基因相关。患者存在易感性之后,长期接触聚氯乙烯、甲醛、二氧化硅、矽尘等理化性物质,可诱发硬化症的发生。其次长期服用紫杉醇、可卡因、秋水仙碱等药物,也可诱发系统性硬化病。除此之外,自身免疫异常、反复慢性感染,造成内皮细胞损伤、诱发成纤维细胞过
带状硬皮病能治好吗?
许诚 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
通常带状硬皮症是不能治好的,疾病与基因遗传、病毒感染、化学物理物质刺激等因素有关。带状硬皮症主要是通过使用改善血管微循环、糖皮质激素以及免疫抑制剂等药物进行治疗,能够有效地减轻疾病症状。另外,药物会增加肾脏、肝脏负担,所以治疗期间患者需要定期到医院做肾脏功能、肝脏功能以及血压检查,能够有效的预防疾病
硬皮病是什么原因引起的?
王梅 副主任医师
扬州市中医院 三甲
硬皮病的诱发因素还是比较多的,首先遗传因素是硬皮病的其中一种病因,而且是目前常见的原因。其次也有可能是患者自身发热免疫功能紊乱或者是激素水平异常引起的。另外如果患者过度的劳累、经常受凉或者是有炎症感染情况,也是有可能诱发硬皮病的,患者在确诊病情后,可以服用糖皮质激素类的药物治疗,例如泼尼松片,必要时
右大腿患局限性硬皮病怎么办?
裴丹 副主任医师
十堰市人民医院 三甲
根据每个人体质的不同,治疗的效果也不一样。如果皮损的范围比较小,局部可以皮质类固醇悬液注射治疗,或者外用氟化皮质类固醇制剂。严重的时候,需要全身应用糖皮质激素及免疫抑制剂,还要保持一个好的心态,不要过分紧张。
硬皮病会引起内脏的病变吗?
聂小娟 副主任医师
山东省立医院 三甲
硬皮病会引起内脏的病变,硬皮病是一种结缔组织病,并不是很多人误以为的皮肤病,该病可以引起多系统损害,在临床上可以出现全身症状。可以分为局限型和弥漫性的,局限型硬皮病累及内脏较晚,而弥漫型往往内脏累及较早。两型都累及胃肠道和肺。硬皮病一旦确诊,应早期诊断,早期治疗,建议选择使用口服免疫抑制剂羟氯喹,使
局限性的硬皮病怎么办?
华伟 副主任医师
新疆克拉玛依市中心医院 三甲
在出现局限性硬皮病的时候,最好的方法就是控制,没有办法完全的治愈,在治疗的时候,一定要坚持长期随访和治疗,这样才能够战胜硬皮病,在治疗的时候,可以选择复方倍他米松注射、口服醋酸泼尼松片药物的方法来进行治疗,但是服用药物的时候一定要谨遵医嘱正确服用,合理的用药,这样才能够达到最好的疗效。日常要劳逸结合
局部硬皮病针灸有没有疗效?
张萌萌 副主任医师
山东省立医院 三甲
局部硬皮病的患者通过针灸有一定治疗的效果,但是因为个人体质不一样,所以针灸治疗效果不好确定。大多数局部硬皮病的预后比较好,如果皮损比较小,不伴有异常的表现,可以暂时不治疗,可以定期医院复查。如果局部皮肤伴有轻度的瘙痒,存在局部红斑,可以使用糖皮质激素软膏、他克莫司软膏等药物治疗,也可以去医院做光疗治
硬皮病患者的日常注意事项
谢勇 副主任医师
北京协和医院 三甲
硬皮病是一种自身免疫性结缔组织病,主要病理表现就是末梢血管痉挛,末梢血管痉挛就是跟气温有关系,所以硬皮病注意事项很重要:第一、就是平时生活当中不能受凉,比如冬天一定要注意保暖,手上要戴上手套,头上要戴上帽子,脸部如果有硬皮病肯定要围上围巾,不能让冬天的冷空气影响皮肤,皮肤被冷空气冻伤以后会加重硬皮病。第二、硬皮病本身作为一个自身免疫性疾病
皮肤发硬就是硬皮病
谢勇 副主任医师
北京协和医院 三甲
在皮肤病当中有很多疾病都会有皮肤发硬表现,并不是皮肤发硬就一定是硬皮病。比如有一种,很多角化湿疹也可以发硬,还有很多像硬化萎缩性苔癣,也可以发硬,还有一些红斑狼疮,也可以发硬,所以并不是皮肤发硬一定就是硬皮病。硬皮病就是特指一大类自身免疫性结缔组织病,主要临床表现就是皮肤大小不等硬斑,而且真病理表现就是在真皮层有很多胶原纤维增生,有红染,
硬皮病会遗传下一代吗
姚中强 副主任医师
北京大学第三医院 三甲
硬皮病有可能会遗传给下一代,因为硬皮病患者经过研究发现自身如果是硬皮病,其子女患有硬皮病概率比一般人群高,硬皮病有家族聚集性,所以硬皮病患者有遗传性。硬皮病可能涉及多个基因,所以硬皮病遗传不遵循孟德尔单基因病的孟德尔遗传规律,所以硬皮病和遗传有密切关系。硬皮病不仅是遗传病,还和环境因素有关,硬皮病患者即使出生在硬皮病家族,有硬皮病易感基因
硬皮病好治吗
华伟 副主任医师
新疆克拉玛依市中心医院 三甲
硬皮病属于难治性皮肤病。硬皮病治疗目的在于缓解临床症状,减缓疾病发展进程。局限性硬皮病早期患者可以外用或者皮损内注射糖皮质激素。系统性硬皮病应该避免过度精神紧张和刺激,注意保暖戒烟避免外伤,休息与关节功能锻炼并重。药物选择,如血管痉挛治疗、抗硬化治疗、糖皮质激素及免疫抑制剂、免疫调节治疗。
硬皮病能彻底治愈吗
王梅 副主任医师
扬州市中医院 三甲
硬皮病能彻底治愈。硬皮病患者会出现脏器损伤的现象,就目前的治疗手段,硬皮病如果能早期诊断、早期规范的个体化治疗,正确使用糖皮质激素和免疫抑制剂以及相应的对症治疗,完全可以控制。硬皮病是一种机体免疫功能紊乱导致,以皮肤肿胀变硬为主要表现的自身免疫性疾病。
硬皮病能否治愈
刘立宁 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
硬皮病是不能治愈的。硬皮病也叫系统性硬化症,是一种罕见的自身免疫性疾病,主要是看风湿免疫科。患者主要是表现为皮肤的增厚变硬和纤维化,主要集中在双手、面部,严重的可以遍布全身。硬皮病目前的具体发病机制还不清楚,所以尚没有特效药治疗,也不能根治,临床上主要是对症治疗为主,比如雷诺现象,可以用钙离子拮抗剂治疗。
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