狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮累及肾脏引起的免疫复合物性肾炎,临床表现多样,涉及肾脏及肾外多个系统,包括肾脏表现的蛋白尿、血尿、水肿、高血压等和肾外表现的皮肤黏膜、关节肌肉、血液系统、消化系统、神经系统等表现;根据WHO分类标准分为Ⅰ型微小病变型、Ⅱ型系膜增生型、Ⅲ型局灶性、Ⅳ型弥漫性、Ⅴ型膜性、Ⅵ型硬化性,不同患者因年龄、性别、生活方式和病史等差异,临床表现和分类可能有不同。
一、狼疮性肾炎的临床表现
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎,其临床表现多样,可涉及多个系统。
肾脏表现:
蛋白尿:是常见表现之一,患者尿液中可出现大量蛋白质,24小时尿蛋白定量可超过0.5g。这是因为肾小球滤过膜受损,通透性增加,导致蛋白质漏出。
血尿:包括镜下血尿和肉眼血尿,镜下可见红细胞增多,肉眼血尿时尿液呈洗肉水样等。肾小球基底膜断裂等原因可导致红细胞进入尿液。
水肿:可表现为眼睑水肿、下肢水肿等,严重时可出现全身水肿。主要是由于蛋白尿导致血浆蛋白减少,血浆胶体渗透压降低,液体渗出到组织间隙;同时,水钠潴留也是水肿形成的原因之一。
高血压:部分患者会出现高血压,与水钠潴留、肾素-血管紧张素系统激活等因素有关。
肾外表现:
皮肤黏膜表现:系统性红斑狼疮相关的皮肤表现如面部蝶形红斑,多见于鼻梁和双侧颊部,呈对称性分布;还可有盘状红斑、光过敏等。黏膜可出现溃疡等。这与自身抗体攻击皮肤等组织有关。
关节肌肉表现:关节疼痛较为常见,可累及多个关节,多为对称性,部分患者可出现肌肉无力等。自身免疫反应累及关节滑膜等组织引起炎症反应导致疼痛。
血液系统表现:可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等。自身抗体破坏血细胞或影响骨髓造血功能等导致血液系统异常。
消化系统表现:可有食欲不振、恶心、呕吐、腹痛等,这与自身免疫累及消化系统相关组织有关。
神经系统表现:可出现头痛、癫痫发作、精神症状等,与自身免疫损伤神经系统有关。
二、狼疮性肾炎的分类
根据世界卫生组织(WHO)的分类标准,狼疮性肾炎分为以下几型:
Ⅰ型:微小病变型狼疮性肾炎
光镜下肾小球正常,免疫荧光检查无或仅有微量免疫球蛋白沉积,电镜下无电子致密物。此型临床症状较轻,蛋白尿可能为少量。
Ⅱ型:系膜增生型狼疮性肾炎
光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质增生,免疫荧光可见系膜区免疫球蛋白沉积,电镜下系膜区有电子致密物。临床表现多样,蛋白尿程度不等。
Ⅲ型:局灶性狼疮性肾炎
光镜下可见肾小球局灶性病变,受累肾小球不足50%。根据病变活动程度又可分为活动性和非活动性。免疫荧光可见免疫球蛋白和补体沉积于肾小球病变部位,电镜下有电子致密物。患者可出现血尿、蛋白尿等表现。
Ⅳ型:弥漫性狼疮性肾炎
光镜下肾小球弥漫性病变,受累肾小球超过50%。根据病变形态又分为多种亚型,如弥漫性系膜增生性、弥漫性膜性、弥漫性新月体性等。免疫荧光显示广泛的免疫球蛋白和补体沉积,电镜下有大量电子致密物。此型病情相对较重,蛋白尿常较多,可伴有血尿、高血压等,部分患者可较快进展为肾衰竭。
Ⅴ型:膜性狼疮性肾炎
光镜下肾小球基底膜增厚,免疫荧光可见肾小球基底膜颗粒状免疫球蛋白和补体沉积,电镜下可见上皮下电子致密物。患者多表现为蛋白尿,可出现肾病综合征样表现。
Ⅵ型:硬化性狼疮性肾炎
光镜下多数肾小球硬化,免疫荧光和电镜检查可见相应的免疫复合物沉积等改变。此型往往提示病情进入晚期,肾功能多有不同程度的损害。
不同年龄、性别、生活方式和病史的患者,狼疮性肾炎的临床表现和分类可能有一定差异。例如,儿童患者可能在肾脏表现上与成人有所不同,女性患者由于系统性红斑狼疮本身好发于女性,所以狼疮性肾炎在女性中的发病率相对较高;有长期不良生活方式如吸烟等可能会影响病情的进展;有狼疮性肾炎家族史的患者可能在遗传易感性等方面有一定特点,需要在临床诊断和治疗中综合考虑这些因素。



