红斑狼疮是自身免疫性疾病,分皮肤型和系统性。皮肤型有盘状和亚急性,系统性有全身、皮肤黏膜表现及多系统受累。发病与遗传、环境(紫外线、药物、感染)有关。诊断靠临床表现和实验室检查(自身抗体、血尿常规等)。治疗包括一般和药物,预后因类型而异,皮肤型较好,系统性与病情、治疗有关,规范治疗可控制病情,儿童需密切监测。
皮肤型红斑狼疮
盘状红斑狼疮:好发于头面部等暴露部位,皮肤损害为境界清楚的盘状红斑,表面有粘着性鳞屑,去除鳞屑可见其下有角质栓和毛囊口扩大,久之可出现皮肤萎缩、瘢痕。多见于成年人,一般不影响内脏,但少数可能转化为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤型红斑狼疮:皮疹有两种形态,一种是环状红斑型,为单个或多个环形红斑,边界清晰,边缘略隆起,中央皮肤正常;另一种是丘疹鳞屑型,表现为红斑基础上有糠状鳞屑。好发于曝光部位,如面部、颈部、上胸部等,一般预后较好,较少累及内脏,但也有少数患者可发展为系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮
全身表现:患者可出现发热,可为低热或高热,不同年龄段人群发热表现可能有差异,儿童可能发热更明显且易被忽视。还可有乏力、疲倦、体重下降等全身症状。
皮肤黏膜表现:面部可出现蝶形红斑,即横跨鼻梁和双侧脸颊的对称性红斑,是系统性红斑狼疮较具特征性的表现之一;也可出现光过敏,即患者皮肤暴露于紫外线后出现皮疹或原有皮疹加重,这与患者体内自身抗体等因素有关,生活中需注意避免日光暴晒。
多系统受累
肾脏受累:可出现蛋白尿、血尿、水肿等肾炎表现,儿童系统性红斑狼疮患者肾脏受累相对较多且病情变化较快,需密切监测肾功能等指标。
血液系统受累:可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等,表现为面色苍白、易感染、皮肤瘀点瘀斑等。
神经系统受累:可出现头痛、癫痫发作、精神症状等,对患者的生活和认知功能等产生影响。
心血管系统受累:可出现心包炎、心肌炎等,表现为胸痛、心悸等。
红斑狼疮的发病原因
遗传因素:遗传易感性在红斑狼疮发病中起重要作用,有红斑狼疮家族史的人群发病风险相对较高,但并非有家族史就一定会发病。
环境因素
紫外线照射:紫外线可诱发红斑狼疮或使病情加重,这是因为紫外线能使皮肤细胞凋亡,暴露核蛋白等自身抗原,从而引发自身免疫反应。
药物因素:某些药物如肼屈嗪、普鲁卡因胺等可能诱发药物性红斑狼疮,其临床表现与系统性红斑狼疮相似,但停药后病情可能缓解。
感染因素:某些病毒感染可能与红斑狼疮发病有关,如EB病毒等感染可能激活免疫系统,诱发自身免疫反应。
红斑狼疮的诊断
临床表现:医生会详细询问患者的症状、病史,包括皮肤表现、全身症状、各系统受累情况等。
实验室检查
自身抗体检测:抗核抗体(ANA)是筛查红斑狼疮的常用指标,系统性红斑狼疮患者ANA阳性率较高;抗双链DNA抗体(抗ds-DNA抗体)对系统性红斑狼疮的诊断特异性较高,且其滴度与病情活动度相关;抗Sm抗体也是系统性红斑狼疮的特异性抗体等。
血常规、尿常规、肾功能等检查:用于评估血液系统、肾脏等受累情况,如血常规可了解有无贫血、白细胞及血小板减少等,尿常规可检测有无蛋白尿、血尿等,肾功能检查可了解肌酐、尿素氮等指标以评估肾脏功能。
红斑狼疮的治疗
一般治疗:患者需注意休息,避免劳累和日光暴晒,育龄女性需避孕等。
药物治疗:根据病情的不同,使用不同的药物,如非甾体抗炎药可用于缓解发热、关节痛等症状;抗疟药如羟氯喹可用于控制皮肤病变和光过敏等;对于病情较重的系统性红斑狼疮患者,可能需要使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等,但药物的使用需严格遵循个体化原则,根据患者的具体情况制定方案。
红斑狼疮患者的预后
皮肤型红斑狼疮一般预后较好,对内脏影响较小,但部分盘状红斑狼疮可能发展为系统性红斑狼疮。系统性红斑狼疮患者的预后与病情的严重程度、是否及时规范治疗等有关。经过规范治疗,病情可以得到控制,患者可以正常生活和工作,但需要长期随访,监测病情变化,调整治疗方案。儿童系统性红斑狼疮患者由于处于生长发育阶段,病情变化相对复杂,需要更加密切的监测和个体化的治疗,以尽量减少疾病对生长发育等的影响。



