世界卫生组织(WHO)将狼疮性肾炎分为微小病变型、系膜增生型、局灶性、弥漫性、膜性、晚期硬化型;国际肾脏病学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)分为系膜性、局灶性、弥漫性、膜性、硬化性,不同类型狼疮性肾炎在病理表现、临床症状、好发人群及生活、病史注意事项等方面各有特点。
一、世界卫生组织(WHO)分类
1.Ⅰ型:微小病变型狼疮性肾炎
光镜下肾小球基本正常,免疫荧光及电镜下偶见系膜区免疫复合物沉积。此型相对少见,临床症状较轻,肾功能多可保持正常。在儿童及年轻女性中均可能出现,一般生活方式上需注意避免过度劳累等可能影响免疫功能的因素,病史方面若有系统性红斑狼疮相关表现需密切关注肾脏情况。
2.Ⅱ型:系膜增生型狼疮性肾炎
光镜下可见系膜细胞和系膜基质轻度增生,免疫荧光可见系膜区有IgG、IgM、C3等沉积,电镜下可见系膜区电子致密物沉积。根据增生程度又可进一步细分,该型患者临床可能有轻度蛋白尿等表现,年龄上各年龄段均可发病,女性相对更易患系统性红斑狼疮进而出现此型肾炎,生活方式中要注意预防感染,因为感染可能诱发或加重病情,病史方面需长期跟踪系统性红斑狼疮病情变化及肾脏受损情况。
3.Ⅲ型:局灶性狼疮性肾炎
光镜下可见肾小球节段性病变,病变累及少于50%的肾小球,可分为ⅢA(单纯局灶性增生)、ⅢB(局灶性增生伴细胞性新月体)、ⅢC(局灶性增生伴纤维性新月体)、ⅢD(局灶性增生伴膜性病变)。此型在不同年龄人群中都有发生,女性更为常见,生活中要注意保持良好的免疫状态,避免接触可能的过敏原等,病史中系统性红斑狼疮的活动情况与该型肾炎的病情活动密切相关,需定期监测。
4.Ⅳ型:弥漫性狼疮性肾炎
光镜下病变累及超过50%的肾小球,又分为Ⅳ-S(系膜增生性)、Ⅳ-G(节段性增生性)、Ⅳ-M(膜增生性)、Ⅳ-A(坏死性)等亚型。该型病情相对较重,患者蛋白尿往往较明显,可出现血尿等,各年龄段均可发病,女性多见,生活方式上需严格避免可能导致免疫紊乱的因素,如过度暴晒等,病史方面系统性红斑狼疮的活动指标如抗双链DNA抗体等水平对该型肾炎的病情评估很重要,需密切监测。
5.Ⅴ型:膜性狼疮性肾炎
光镜下可见肾小球基底膜增厚,免疫荧光可见肾小球毛细血管壁弥漫性颗粒状IgG、C3沉积,电镜下可见上皮下电子致密物沉积。此型在不同年龄人群中均有出现,女性易患,生活中要注意保护肾脏功能,避免使用肾毒性药物等,病史中系统性红斑狼疮的相关抗体情况以及肾脏功能指标如肌酐、蛋白尿等对病情监测至关重要。
6.Ⅵ型:晚期硬化型狼疮性肾炎
光镜下大部分肾小球硬化,肾小球结构破坏严重,此型往往提示肾脏病变处于晚期,肾功能多有不同程度减退,各年龄段均可发生,女性相对更易出现,生活方式上需特别注意保护残余肾功能,避免加重肾脏负担的因素,病史中系统性红斑狼疮的病程较长,肾脏硬化情况不可逆,需长期进行肾脏替代治疗相关的准备等,同时关注全身系统性红斑狼疮的控制情况。
二、国际肾脏病学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)分类
1.A类:系膜性狼疮性肾炎
包括Ⅰ型(微小病变样)和Ⅱ型(系膜增生性),病理特点如上述,临床症状相对较轻,在儿童及成年人群中均可出现,女性发病相对多,生活中要注意避免感染等诱发因素,病史中要关注系统性红斑狼疮的活动对系膜区病变的影响。
2.B类:局灶性狼疮性肾炎
即Ⅲ型,根据不同的病理亚型如ⅢA、ⅢB等有不同表现,各年龄均可发病,女性多见,生活中需注意维持免疫平衡,病史中系统性红斑狼疮的活动程度与局灶性病变的进展密切相关。
3.C类:弥漫性狼疮性肾炎
为Ⅳ型,病情相对较重,不同亚型如Ⅳ-S、Ⅳ-G等有不同病理特征,各年龄段人群均可患病,女性高发,生活方式上要严格管理以稳定病情,病史中系统性红斑狼疮的各项活动指标是监测病情的关键。
4.D类:膜性狼疮性肾炎
即Ⅴ型,病理表现为肾小球基底膜增厚等,各年龄均可发病,女性易患,生活中要注意保护肾脏功能,病史中肾脏相关指标及系统性红斑狼疮抗体情况需密切监测。
5.E类:硬化性狼疮性肾炎
对应Ⅵ型,肾脏硬化严重,各年龄均可出现,女性相对更易发生,生活中要注重残余肾功能保护,病史中系统性红斑狼疮的长期病程及肾脏硬化情况是治疗和管理的重要依据。



