肾上腺肿瘤是发生在肾上腺部位的肿瘤性病变,分为皮质和髓质肿瘤等。有功能性和非功能性之分,病因不明,临床表现与激素分泌及肿瘤压迫有关,通过实验室、影像学等检查诊断,治疗以手术为主,特殊人群如儿童、妊娠期、老年患者有不同注意事项。
分类及特点
肾上腺皮质肿瘤:
功能性皮质肿瘤:会导致激素分泌异常,引起相应的临床综合征。例如,醛固酮瘤可引起原发性醛固酮增多症,患者表现为高血压、低血钾等;皮质醇增多症多由肾上腺皮质腺瘤或增生致皮质醇分泌过多,出现向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质外貌等表现。
非功能性皮质肿瘤:不引起激素分泌异常,肿瘤较小时可能无明显症状,多在体检等情况时发现。
肾上腺髓质肿瘤:
嗜铬细胞瘤:起源于肾上腺髓质嗜铬细胞,可间断或持续释放大量儿茶酚胺,引起阵发性或持续性高血压,伴有头痛、心悸、多汗等症状,若发作严重可导致心脑血管意外等严重后果。
病因
肾上腺皮质肿瘤病因:目前确切病因尚不十分明确,可能与遗传因素、内分泌紊乱等多种因素有关。例如,某些遗传性综合征可能增加肾上腺皮质肿瘤的发生风险,而长期的内分泌失衡可能影响肾上腺皮质细胞的正常生长和分化。
肾上腺髓质肿瘤病因:嗜铬细胞瘤的发生与遗传因素关系密切,部分患者存在基因突变等遗传异常;另外,肾上腺髓质内的嗜铬细胞受到某些刺激等也可能导致肿瘤的发生。
临床表现
激素分泌异常相关表现:
对于原发性醛固酮增多症患者,除了高血压、低血钾外,还可能出现肌肉无力、周期性麻痹、夜尿增多等表现;皮质醇增多症患者除了典型的外貌改变外,还可能有血糖升高、骨质疏松、皮肤紫纹等表现。
嗜铬细胞瘤患者除了高血压相关症状外,在情绪激动、按压肿瘤等情况下可诱发血压急剧升高,出现面色苍白、恶心、呕吐等症状。
肿瘤压迫相关表现:较大的肾上腺肿瘤可能压迫周围组织,引起腰腹部疼痛等症状。
诊断方法
实验室检查:
检测血液和尿液中激素水平,如原发性醛固酮增多症需要检测血浆醛固酮/肾素活性比值等;皮质醇增多症需要检测24小时尿游离皮质醇、血皮质醇昼夜节律等;嗜铬细胞瘤需要检测血、尿儿茶酚胺及其代谢产物等。
影像学检查:
超声检查:可初步筛查肾上腺肿瘤,能发现较大的肾上腺占位,但对于较小肿瘤的敏感性相对较低。
CT检查:是诊断肾上腺肿瘤的重要影像学方法,能够清晰显示肿瘤的部位、大小、形态等,还可判断肿瘤的良恶性等情况。
MRI检查:对肾上腺肿瘤的诊断也有一定价值,尤其是在鉴别肿瘤的性质等方面有优势。
定位诊断:对于一些定位困难的肾上腺肿瘤,可能需要进行同位素标记的间碘苄胍(MIBG)显像等定位检查。
治疗原则
手术治疗:
肾上腺肿瘤一般首选手术治疗,尤其是有功能的肾上腺肿瘤,手术切除肿瘤是治愈的关键。例如,功能性肾上腺皮质肿瘤通过手术切除后,激素分泌异常的情况多可得到纠正;嗜铬细胞瘤手术切除前需要进行充分的准备,以控制血压等情况,降低手术风险。
非手术治疗:
对于一些无法手术切除的晚期肿瘤等情况,可能需要进行药物对症治疗。例如,嗜铬细胞瘤患者在手术前可使用α受体阻滞剂等药物控制血压;对于某些激素分泌异常但不适合手术的患者,也可能需要长期药物治疗来控制激素水平。
特殊人群注意事项
儿童肾上腺肿瘤:儿童肾上腺肿瘤相对较少见,但一旦发现需要高度重视。儿童肾上腺肿瘤的临床表现可能不典型,诊断和治疗需要更加谨慎。由于儿童处于生长发育阶段,手术治疗需要充分考虑对生长发育的影响,并且术后的激素替代等治疗也需要根据儿童的具体情况进行精细调整,同时要密切监测儿童的生长、发育、内分泌功能等情况。
妊娠期肾上腺肿瘤:妊娠期发现肾上腺肿瘤较为复杂。需要综合考虑胎儿的情况和肿瘤的性质等。一方面要评估肿瘤对孕妇的影响,如是否会引起严重的激素紊乱等;另一方面要考虑手术等治疗对胎儿的影响。在妊娠期进行影像学检查需要权衡辐射等对胎儿的潜在风险,治疗方案的选择需要多学科协作,充分评估利弊。
老年肾上腺肿瘤:老年患者肾上腺肿瘤的处理需要考虑其全身状况、合并症等。老年患者往往合并多种基础疾病,手术耐受性相对较差,需要在手术前对患者的心肺功能等进行全面评估。对于非功能性的肾上腺肿瘤,如果肿瘤较小且无明显症状,可能需要密切观察,而不是急于手术;如果需要手术,手术方式的选择和术后的护理等都需要更加注重老年患者的特点,如加强术后的呼吸管理、预防血栓等并发症。



