免疫性血小板减少性紫癜的皮肤黏膜出血表现有瘀点(针尖大小、四肢尤其是下肢对称性分布,儿童更广泛且明显)、瘀斑(血小板计数进一步降低时出现,由瘀点融合而成,成人在受压等部位,儿童碰撞后易加重);鼻出血(鼻腔黏膜血管丰富,儿童与挖鼻等习惯有关,成人与局部炎症等叠加血小板减少有关,不良习惯者易出血且止血难)、牙龈出血(牙龈组织毛细血管丰富,患者轻微口腔刺激可诱发,儿童换牙期敏感,成人有牙周炎等基础疾病时更严重);内脏出血表现有消化道出血(血小板严重减少时出现呕血或黑便,成人有消化性溃疡等基础疾病风险增加,儿童相对少见但病情重)、泌尿系统出血(出现镜下或肉眼血尿,成人有泌尿系统结石等基础疾病时更易发生且不易控制,儿童相对少见需重视);其他表现有贫血相关表现(长期慢性出血致贫血,成人活动后乏力气短,儿童生长发育迟缓、精神不振,儿童影响更显著)、脾脏肿大情况(部分患者因血小板破坏增加致脾脏代偿性增生,成人发生率稍高,个体差异致部分患者出现)。
一、皮肤黏膜出血表现
(一)瘀点
1.发生机制及表现:免疫性血小板减少性紫癜患者由于血小板数量减少及功能异常,导致皮肤黏膜出血,常见为针尖大小的瘀点,多分布在四肢,尤其是下肢,呈对称性分布,这是因为下肢受重力影响相对较大,血小板更容易在此处聚集障碍而出血。儿童患者可能因活动相对较多,瘀点出现的部位可能更广泛,包括躯干等部位。
2.年龄因素影响:儿童免疫系统发育尚不完善,发病时瘀点可能出现得更突然,且由于皮肤较薄,瘀点可能更明显易见。
(二)瘀斑
1.发生机制及表现:当血小板计数进一步降低时,会出现直径3-5mm的瘀斑,可由多个瘀点融合而成,瘀斑的出现提示病情相对较重,是血小板减少导致凝血功能明显异常的表现之一。在成人中,瘀斑可能出现在身体受压部位或无明显诱因的部位,而儿童由于活动多,可能在碰撞后更容易出现瘀斑加重的情况。
二、鼻出血和牙龈出血
(一)鼻出血
1.发生机制及表现:鼻腔黏膜血管丰富,血小板减少时容易发生鼻出血,可为偶尔发生,也可反复出现。儿童鼻出血可能与鼻腔黏膜相对脆弱及儿童喜欢挖鼻等不良习惯有关,而成人鼻出血可能与鼻腔局部炎症等因素叠加血小板减少导致出血倾向增加有关。
2.性别及生活方式影响:一般无明显性别差异,但有不良生活习惯如频繁挖鼻的人群更容易出现鼻出血,且在出现鼻出血时,由于血小板减少,止血相对困难。
(二)牙龈出血
1.发生机制及表现:牙龈组织富含毛细血管,血小板减少时刷牙或进食时易导致牙龈出血,表现为牙龈部位渗血或自发性出血。对于患有免疫性血小板减少性紫癜的患者,即使是轻微的口腔刺激,如刷牙力度不当,也可能诱发牙龈出血。儿童在换牙期牙龈相对敏感,牙龈出血可能更易被察觉,而成人如果本身有牙周炎等基础疾病,合并血小板减少时牙龈出血会更严重。
三、内脏出血表现
(一)消化道出血
1.发生机制及表现:当血小板严重减少时,可能出现消化道出血,表现为呕血或黑便。如果是上消化道出血可能表现为呕血,呕吐物呈咖啡色或鲜红色;下消化道出血则表现为黑便或暗红色血便。成人中如果有消化性溃疡等基础疾病,合并免疫性血小板减少性紫癜时,消化道出血的风险会增加,而儿童发生消化道出血相对较少见,但一旦发生往往提示病情较重。
2.病史因素影响:有消化道基础疾病病史的患者,在患免疫性血小板减少性紫癜时,消化道出血的风险更高,需要密切监测。
(二)泌尿系统出血
1.发生机制及表现:可出现镜下血尿或肉眼血尿,是由于泌尿系统黏膜出血所致。成人中如果存在泌尿系统结石等基础疾病,合并免疫性血小板减少性紫癜时,血尿可能更易发生且不易控制,儿童泌尿系统出血相对少见,但也需引起重视,通过尿常规等检查可发现异常。
2.年龄及病史因素影响:儿童泌尿系统相对娇嫩,在血小板减少时更应注意保护,有泌尿系统基础疾病病史的患者发生泌尿系统出血的风险增加。
四、其他表现
(一)贫血相关表现
1.发生机制及表现:长期慢性出血可导致贫血,出现面色苍白、乏力等表现。成人可能在活动后出现明显的乏力、气短等症状,儿童则可能表现为生长发育迟缓、精神不振等,因为贫血会影响全身各组织器官的氧供,儿童处于生长发育阶段,对氧供变化更为敏感。
2.年龄因素影响:儿童生长发育快,贫血对其影响更为显著,需要及时关注和干预。
(二)脾脏肿大情况
1.发生机制及表现:部分患者可能出现脾脏轻度肿大,这是因为血小板减少时,脾脏对血小板的破坏增加,导致脾脏代偿性增生。但并不是所有患者都会出现脾脏肿大,成人中脾脏肿大的发生率相对儿童可能稍高一些,可通过腹部超声等检查发现脾脏大小的改变。
2.个体差异影响:不同个体对血小板减少的反应不同,部分患者会出现脾脏肿大,而部分患者则不出现,这与个体的免疫反应等因素有关。