三度唇腭裂是唇腭裂中程度较重的类型,其形成与遗传及孕期感染、药物、营养、不良生活方式等环境因素有关,对患者外观和功能有不良影响,治疗包括合适时机的手术及特殊人群(患儿)术前术后的相应注意事项,如术前保证营养、护理,术后伤口护理、饮食调整和语音训练等。
一、三度唇腭裂的定义
唇腭裂是口腔颌面部常见的先天性畸形,三度唇腭裂是唇腭裂畸形程度较重的一种类型。从唇部来看,三度唇裂是指上唇自红唇到鼻底完全裂开;从腭裂方面来说,三度腭裂是指裂隙由腭垂(悬雍垂)至切牙孔,斜向外侧直抵牙槽突,常与唇裂伴发。
二、三度唇腭裂的形成原因
1.遗传因素:
有研究表明,唇腭裂具有一定的遗传倾向。如果家族中有唇腭裂患者,那么后代发生唇腭裂包括三度唇腭裂的风险会相对增高。例如,相关遗传学研究发现某些特定的基因位点突变与唇腭裂的发生相关,若亲代携带相关突变基因,就可能传递给子代,增加子代发生唇腭裂的概率。
不同性别在遗传易感性上可能存在一定差异,但目前确切机制尚不完全明确,不过遗传因素在三度唇腭裂的发生中占据重要地位。
2.环境因素:
孕期感染:孕妇在孕期感染某些病毒,如风疹病毒等,可能会影响胚胎的正常发育,增加胎儿发生唇腭裂的风险。比如,孕期感染风疹病毒后,病毒可通过胎盘影响胚胎面部发育相关的组织分化,从而导致唇腭裂的发生,其中包括三度唇腭裂。
孕期药物影响:孕妇在孕期不合理使用某些药物,也可能干扰胚胎的正常发育过程。一些研究发现,孕期服用某些抗癫痫药物等可能与唇腭裂的发生有关,但具体机制是药物影响了胚胎面部发育相关的细胞增殖、分化等过程。
孕期营养缺乏:孕妇孕期缺乏某些重要营养素,如叶酸等,会影响胚胎的正常发育。叶酸对于细胞的分裂和分化至关重要,孕期叶酸缺乏可能导致胚胎面部发育异常,增加唇腭裂的发生风险,包括三度唇腭裂。
孕期不良生活方式:孕妇孕期大量吸烟、酗酒等不良生活方式也会对胚胎发育产生不良影响。吸烟产生的有害物质会通过胎盘影响胚胎,酗酒则可能干扰营养物质的吸收和代谢等,进而增加胎儿发生唇腭裂的可能性。
三、三度唇腭裂对患者的影响
1.外观方面:
严重影响面部美观,会导致唇部和腭部的明显畸形,这可能会对患者的心理产生负面影响,尤其是在儿童成长过程中,可能会因为外观问题而产生自卑等心理问题。例如,患儿在学校等社交场合可能会因为自身的唇腭裂外观而受到同伴的异样眼光,从而影响其心理健康发展。
2.功能方面:
唇部功能:影响唇部的闭合功能,导致患儿吸吮困难,这会影响营养的摄入,对于婴幼儿来说,会影响其正常的生长发育。因为吸吮是婴幼儿获取营养的重要方式,唇部畸形会使吸吮效率降低,进而影响体重增长等。
腭部功能:会影响患儿的吞咽和发音功能。吞咽时可能会出现食物反流等情况,而发音方面,由于腭部裂隙的存在,会导致患儿出现腭裂语音,影响正常的语言交流,使得患儿难以清晰准确地表达自己的想法,对其社交和学习等都会产生不利影响。
四、三度唇腭裂的治疗
1.治疗时机:
对于唇裂部分,一般建议在患儿3-6个月时进行唇裂修复手术,此时患儿的身体状况相对较好,能够耐受手术。而腭裂部分的修复手术通常在患儿1-2岁时进行,但具体时间需要根据患儿的整体身体状况、裂隙程度等综合评估。对于三度唇腭裂患者,需要根据其具体情况制定个性化的治疗方案,可能需要分阶段进行手术治疗,先解决唇部问题,再解决腭部问题,或者同时考虑两者的修复。
2.手术方式:
唇裂修复术:会采用多种手术方法来恢复唇部的正常解剖结构和功能,如旋转推进法等。通过手术将裂开的唇部组织重新缝合,恢复唇部的外形和闭合功能。
腭裂修复术:常用的手术方法有两瓣法、兰氏法等。通过修复腭部的裂隙,恢复腭部的解剖结构和生理功能,包括改善吞咽和发音功能。
五、特殊人群(患儿)的注意事项
1.术前:
营养方面:要保证患儿充足的营养摄入,因为手术需要良好的身体状况来耐受。对于婴幼儿,要尽量采用母乳喂养或者合适的配方奶喂养,保证营养均衡,以促进患儿健康成长,提高手术耐受性。
护理方面:要注意保持患儿口腔清洁,避免感染。可以在喂奶后给患儿喂少量温水,清洁口腔。同时,要避免患儿感冒等上呼吸道感染情况,因为上呼吸道感染可能会增加手术风险。
2.术后:
伤口护理:要保持手术伤口清洁干燥,按照医生的要求进行伤口换药等护理操作。避免患儿用手搔抓伤口,防止伤口感染。
饮食方面:术后初期要给予患儿流质或者半流质饮食,避免食用过硬、过烫、刺激性食物,防止损伤手术伤口。随着伤口愈合逐渐过渡到正常饮食,但要注意保持营养均衡。
语音训练:对于腭裂修复术后的患儿,要尽早进行语音训练。家长和医护人员要配合,引导患儿进行正确的发音练习,帮助患儿改善腭裂语音,提高语言交流能力。同时,要关注患儿的心理状态,给予心理支持,帮助患儿树立自信,积极面对自身的缺陷。



