突发神经性耳聋是突然发生、原因不明的感音神经性听力损失，数分钟、数小时或3天内听力急剧下降，可伴耳鸣、眩晕等。病因有血管性因素、病毒感染、自身免疫性因素、膜迷路破裂等。临床表现为单侧听力下降、耳鸣、眩晕等。诊断靠听力检查（纯音听阈测定、声导抗检查、听觉诱发电位检查）和影像学检查（颞骨CT、磁共振成像）。治疗包括药物治疗（糖皮质激素、改善内耳微循环药物、神经营养药物）和其他治疗（高压氧治疗、佩戴助听器或人工耳蜗）。
一、定义
突发的神经性耳聋是指突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，通常在数分钟、数小时或3天内听力急剧下降，可伴有耳鸣、眩晕、恶心、呕吐等症状。
二、病因
1.血管性因素：
内耳供血不足是常见病因之一，如微血管栓塞、痉挛等，可能与患者本身存在的高血压、糖尿病等基础疾病导致血管内皮损伤、血液黏稠度增高等有关，这些因素会影响内耳的血液供应，导致耳蜗毛细胞等结构受损，引发神经性耳聋。例如，有研究发现高血压患者发生突发神经性耳聋的风险相对较高，可能是因为长期高血压导致内耳小动脉痉挛、硬化，影响内耳的血液灌注。
血管病变如突发性聋可能与内耳血管痉挛、栓塞、血栓形成等有关，年龄较大的人群由于血管弹性下降、容易出现血管病变，所以相对更易发生因血管性因素导致的突发神经性耳聋。
2.病毒感染：
多种病毒可引起突发神经性耳聋，如腮腺炎病毒、麻疹病毒、风疹病毒、带状疱疹病毒等。病毒感染后可直接侵犯内耳的神经组织，引起神经细胞的炎症、水肿等病变，影响听力。例如，腮腺炎病毒感染时，除了引起腮腺肿胀外，也可能侵犯内耳，导致突发性耳聋。儿童由于免疫系统相对较弱，在病毒流行季节感染相关病毒后，发生突发神经性耳聋的风险可能增加。
3.自身免疫性因素：
自身免疫反应可攻击内耳组织，导致突发神经性耳聋。自身免疫性内耳病的发生机制可能是机体免疫系统错误地将内耳组织识别为外来抗原，从而产生抗体攻击内耳的毛细胞、螺旋神经节等结构。这种情况在有自身免疫性疾病家族史的人群中可能更易发生，不同性别在自身免疫性突发神经性耳聋的发病上没有明显的性别差异，但患有其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮等的患者，发生突发神经性耳聋的风险会增高。
4.膜迷路破裂：
膜迷路破裂可导致突发神经性耳聋，可能与内耳压力变化等因素有关，如过度用力、气压骤变等情况可能诱发膜迷路破裂。任何年龄段都可能发生，但对于有内耳结构发育异常等基础情况的人来说，发生膜迷路破裂进而引发突发神经性耳聋的风险相对较高。
三、临床表现
1.听力下降：
多为单侧听力突然明显下降，可在数分钟、数小时或3天内听力下降至最低点，不同患者听力下降的程度有所不同，有的可能只是轻度下降，有的则可能几乎完全丧失听力。年龄较小的儿童可能无法准确表达听力下降，家长可能会发现儿童对声音反应迟钝、叫名无应答等情况。
2.耳鸣：
耳鸣是常见症状之一，可为持续性或间歇性，声音多样，如蝉鸣声、嗡嗡声等。耳鸣的出现可能在听力下降之前或之后，对于不同年龄的患者，耳鸣对其生活的影响程度不同，儿童可能因为耳鸣出现烦躁不安等表现。
3.眩晕：
约半数以上患者可伴有眩晕，可伴有恶心、呕吐、平衡失调等症状。眩晕发作时患者可能站立不稳，年龄较小的儿童可能表现为哭闹、难以安抚等情况，而年龄较大的患者可能能更清楚地描述眩晕的感觉。
四、诊断
1.听力检查：
纯音听阈测定：通过该检查可以明确听力损失的程度和频率范围，是诊断突发神经性耳聋的重要依据。不同年龄的正常听力范围不同，例如儿童在不同年龄段有相应的正常听力标准，通过与正常标准对比可以判断是否存在听力下降及下降的程度。
声导抗检查：用于评估中耳功能，排除中耳病变导致的听力下降，因为突发神经性耳聋主要是内耳病变引起，所以声导抗检查结果多正常。
听觉诱发电位检查：如耳声发射、听性脑干反应等检查，有助于更精确地评估内耳及听神经的功能状态，对于早期诊断和病情评估有重要意义。
2.影像学检查：
颞骨CT：可以排除颞骨结构的异常，如听骨链畸形、内耳畸形等情况，帮助明确病因。
磁共振成像（MRI）：有助于排除内听道及颅脑内的病变，如听神经瘤、脑梗死等病变，MRI对于发现一些微小的内耳病变或颅内病变有重要价值。
五、治疗
1.药物治疗：
糖皮质激素：是常用药物之一，具有抗炎、免疫调节等作用，可减轻内耳的水肿、炎症反应。常用药物如泼尼松等，但具体药物的使用需根据患者的病情等情况由医生决定，对于儿童患者，使用糖皮质激素需要谨慎评估其风险和收益。
改善内耳微循环药物：如银杏叶制剂等，可改善内耳的血液循环，为内耳组织提供更多的血液供应，有助于神经细胞的修复等。
神经营养药物：如甲钴胺等，可营养听神经，促进神经细胞的代谢和修复。
2.其他治疗：
高压氧治疗：通过提高血氧分压，增加内耳的氧供，改善内耳的缺氧状态，有助于缓解神经性耳聋的症状。对于不同年龄的患者都可以考虑高压氧治疗，但需要评估患者的身体状况是否适合，例如有肺部疾病等情况的患者需要谨慎。
佩戴助听器或人工耳蜗：对于经过规范治疗后听力仍无法恢复的患者，可根据情况佩戴助听器或考虑人工耳蜗植入等康复治疗手段，帮助患者恢复听力，提高生活质量。对于儿童患者，需要尽早进行听力康复干预，以促进其语言等发育。
