间质性肺炎治疗方法是药物治疗、氧疗与呼吸支持、肺康复训练、肺移植等。
1.药物治疗
吡非尼酮通过抑制TGF-β与TNF-α信号通路减少胶原沉积,临床试验显示其可降低IPF患者死亡率12%~15%;尼达尼布作为多靶点酪氨酸激酶抑制剂,能阻断PDGFR、FGFR与VEGFR通路,降低用力肺活量(FVC)年下降率约50%。需注意,两类药物均可能引发腹泻、肝功能异常等副作用,用药期间需每月监测肝酶。针对结缔组织病相关间质性肺炎(如系统性硬化症、类风湿关节炎),需使用环磷酰胺、硫唑嘌呤或霉酚酸酯等免疫调节药物。
2.氧疗与呼吸支持
血氧饱和度持续<88%的患者需长期家庭氧疗(>15小时/天),可降低肺动脉高压风险并改善运动耐量。对于呼吸衰竭患者,无创通气(NIV)可减少气管插管需求,但需注意面罩压迫导致皮肤损伤,建议每2小时调整面罩位置。
3.肺康复训练
包含缩唇呼吸、腹式呼吸及低强度有氧运动(如步行、骑自行车),每周3~5次,每次20~30分钟。研究证实,肺康复可提升6分钟步行距离约50米,并降低焦虑评分(HADS量表)30%~40%。需根据患者心肺功能分级(如MRC呼吸困难评分)调整运动强度。
4.肺移植
终末期患者(FVC<50%且DLCO<40%)可考虑单肺或双肺移植,5年生存率约50%~60%。需严格评估年龄(<65岁优先)、营养状态(血清白蛋白>3.5g/dL)及心理状态,术后需长期使用他克莫司等免疫抑制剂预防排斥反应。
平时避免接触粉尘、有机溶剂等职业暴露,家庭空气净化器(HEPA滤网)可降低PM2.5浓度60%~70%。过敏体质患者需定期清洁床品,使用防螨罩降低尘螨暴露。高蛋白饮食(1.2~1.5g/kg/d)可改善肌肉消耗,补充ω-3脂肪酸(如深海鱼)能降低炎症因子水平。需控制钠摄入(<2g/d)预防水肿,合并心力衰竭者需进一步限水(前日尿量+500ml)。