先天性耳前瘘管是常染色体显性遗传的先天性外耳疾病，好发于耳轮脚前等部位，分无症状期和感染期，可通过体格检查、超声检查、窦道造影诊断，非感染期注意清洁，感染期抗感染、处理脓肿，感染控制后手术切除可根治，孕期保健可预防，术后预后良好但感染反复发作有不良后果。
先天性耳前瘘管是一种常见的先天性外耳疾病，是胚胎发育时期第一、二鳃弓的耳廓原基在发育过程中融合不全所形成的遗迹，为常染色体显性遗传病。它是位于耳前的一种盲管，深浅、长短不一，有的还可有分支。
发病情况
人群分布：男女均可发病，发生率因种族等因素略有差异，在我国人群中的发生率约为1.2%-2.2%。
好发部位：多发生于耳轮脚前，也可出现在耳廓其他部位及其周围皮肤。
先天性耳前瘘管的临床表现
无症状期
多数患者在无症状期无任何不适，仅在体检时偶然被发现耳前有一小孔。这是因为瘘管通常较细小且多为盲端，未发生感染等情况时，不影响正常生活。
对于儿童患者，由于其自身表述能力有限，往往也是在家长发现耳前小孔时才被察觉。
感染期表现
局部红肿、疼痛：当先天性耳前瘘管发生感染时，首先出现耳前局部红肿、疼痛。炎症进一步发展可形成脓肿，此时红肿范围扩大，疼痛加剧，儿童可能会出现哭闹不安等表现，因为局部疼痛不适会影响其正常的情绪和活动。
脓肿形成与破溃：感染加重后可形成脓肿，脓肿成熟后可自行破溃，流出少量脓性或黏液性分泌物。如果儿童患者瘘管感染，家长需密切观察局部情况，因为儿童皮肤薄，感染扩散相对较快。
先天性耳前瘘管的诊断
体格检查
医生通过详细的体格检查，可发现耳前皮肤的小孔，按压小孔周围时，有的患者可挤出少量白色黏稠样分泌物，有臭味。对于儿童患者，检查时要注意安抚儿童情绪，避免因哭闹不配合而影响检查的准确性。
辅助检查
超声检查：可帮助医生了解瘘管的走行、与周围组织的关系等。对于儿童患者，超声检查相对无创，能较好地显示瘘管的情况，有助于制定治疗方案。
窦道造影：通过向瘘管内注入造影剂，X线摄片可清晰显示瘘管的形态、走行及分支情况，对手术治疗有重要的指导意义。但对于年龄较小的儿童，需谨慎操作，避免因造影剂等因素对儿童造成不良影响。
先天性耳前瘘管的治疗
非感染期的处理
对于无症状的先天性耳前瘘管，一般无需特殊治疗，但要注意保持局部清洁，防止感染。家长要教育儿童不要随意挤压耳前瘘管部位，尤其是儿童好奇心强，容易用手去触摸或挤压，需加以引导。
感染期的处理
抗感染治疗：当发生感染时，首先要进行抗感染治疗，可根据感染的严重程度选用合适的抗生素。对于儿童患者，要选择对儿童相对安全的抗生素，且要按照医嘱足疗程用药，以彻底控制感染。
脓肿处理：如果形成脓肿，需进行切开引流，将脓液排出。儿童患者脓肿切开引流后，要注意局部的护理，保持引流通畅，定期换药，观察局部恢复情况。
手术治疗：感染控制后，一般建议进行手术切除瘘管，这是根治先天性耳前瘘管的唯一方法。手术时机的选择很重要，对于儿童患者，要在感染控制后身体状况较好时进行手术，以减少手术风险和并发症的发生。手术时要完整切除瘘管及其分支，避免复发。
先天性耳前瘘管的预防及预后
预防
主要是做好孕期保健，尽量避免可能导致胚胎发育异常的因素，如避免接触有害物质、合理用药等，从源头降低先天性耳前瘘管的发生风险。
预后
先天性耳前瘘管经手术彻底切除后，一般预后良好，复发率较低。但如果感染反复发作，可能会导致局部瘢痕形成等不良后果。儿童患者术后要注意局部护理，避免搔抓等，促进伤口愈合，提高预后质量。
