肾炎综合征分为原发性、继发性和遗传性三类。原发性包括与感染相关的急性肾小球肾炎、起病急骤的急进性肾小球肾炎及由多种原发性肾小球疾病迁延不愈发展而来的慢性肾小球肾炎;继发性有多见于育龄期女性的狼疮性肾炎、好发于儿童及青少年的过敏性紫癜性肾炎、糖尿病病史较长患者易患的糖尿病肾病、有长期高血压病史者易出现的高血压肾损害;遗传性的是Alport综合征,主要遗传方式多样,多见于男性,伴眼部和耳部病变等。
一、原发性肾炎综合征
(一)急性肾小球肾炎
多与感染相关,尤其是链球菌感染后。多见于儿童及青少年,男性略多于女性。起病前1-3周常有前驱感染史,典型表现为血尿、蛋白尿、水肿和高血压,可伴有一过性肾功能不全。病理类型多为毛细血管内增生性肾小球肾炎,光镜下可见肾小球细胞增生,电镜下可见上皮下驼峰状电子致密物沉积。
(二)急进性肾小球肾炎
起病急骤,病情进展迅速。患者多在短期内出现少尿或无尿,肾功能急剧恶化。根据免疫病理可分为三型:Ⅰ型为抗肾小球基底膜抗体型,Ⅱ型为免疫复合物型,Ⅲ型为少免疫复合物型。好发于青中年,男性相对多见。病理上表现为肾小球囊内大量新月体形成。
(三)慢性肾小球肾炎
由多种原发性肾小球疾病迁延不愈发展而来。起病方式各有不同,病情迁延,病变缓慢进展,最终将发展为慢性肾衰竭。多见于中青年人,男性多于女性。临床表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压,不同程度的肾功能减退。病理类型多样,常见的有系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病等。
二、继发性肾炎综合征
(一)狼疮性肾炎
多见于育龄期女性,男女比例约为1:9。是系统性红斑狼疮累及肾脏所致,临床表现多样,除了有肾炎综合征的表现外,还伴有系统性红斑狼疮的多系统受累表现,如面部红斑、口腔溃疡、关节痛、脱发等。病理类型复杂多样,包括系膜增生性、毛细血管内增生性、系膜毛细血管性、膜性及硬化性肾小球肾炎等。
(二)过敏性紫癜性肾炎
好发于儿童及青少年,男性多于女性。是过敏性紫癜累及肾脏引起的病变。发病前1-3周常有上呼吸道感染史,表现为皮肤紫癜、关节痛、腹痛、血尿和蛋白尿等。病理类型与肾小球肾炎相似,但有其特点,免疫荧光检查可见IgA为主的免疫球蛋白沉积于系膜区。
(三)糖尿病肾病
多见于糖尿病病史较长的患者,一般病程超过10年的糖尿病患者易发生。男性与女性均可患病,但随着糖尿病病程的延长,患病率逐渐增加。早期可表现为微量白蛋白尿,逐渐发展为大量蛋白尿、水肿、高血压,最终进展为肾衰竭。病理上主要表现为结节性肾小球硬化、弥漫性肾小球硬化等。
(四)高血压肾损害
长期高血压可导致肾小动脉硬化,进而引起肾损害。多见于中老年人,有长期高血压病史。早期可出现夜尿增多,随后逐渐出现蛋白尿,肾功能逐渐减退。病理上可见肾小球入球小动脉及小动脉硬化等改变。
三、遗传性肾炎综合征
(一)Alport综合征
是一种遗传性肾脏病,主要遗传方式为X连锁显性遗传,也有常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传形式。多见于男性,女性病情相对较轻。临床表现为血尿、肾功能进行性减退,部分患者伴有眼部病变(如球形晶状体等)和耳部病变(如神经性耳聋等)。病理上可见肾小球基底膜增厚、变薄,呈分层状改变。



