进行性多灶性白质脑病有哪些症状

来源:民福康

进行性多灶性白质脑病是罕见由JC病毒引起的中枢神经系统机会性感染病,症状多样与神经系统受损部位程度相关,有神经系统症状如认知功能障碍、运动功能异常、视觉障碍,有精神症状如情绪改变、行为异常,还有颅神经受损表现,需及时就医详细检查明确诊断。

一、神经系统症状

认知功能障碍:较为常见,患者可出现记忆力减退,尤其是近期记忆力下降明显,表现为对刚发生的事情容易遗忘;注意力不集中,难以持续专注于某件事情;随着病情进展,可能出现计算力下降、判断力减退等。例如,患者可能无法准确计算简单的算术题,或者在判断一些日常事务时出现错误。不同年龄、性别患者的表现可能有所不同,一般来说,老年患者可能因为基础认知功能随年龄下降,而更容易凸显出进行性多灶性白质脑病导致的认知障碍;女性患者在情绪等因素影响下,可能在早期认知障碍表现上与男性有所差异,但本质都是认知功能的全面受损。有基础神经系统疾病病史的患者,其认知功能障碍可能进展更快。

运动功能异常

肢体无力:多从一侧肢体开始逐渐进展至双侧,表现为肢体活动不灵活,力量减弱,比如行走时步态不稳,上下楼梯困难等。不同生活方式的患者,如长期缺乏运动的人可能更早出现肢体无力相关的生活自理困难;而经常运动的人可能在疾病早期由于运动能力相对较好,对肢体无力的察觉会稍晚一些。

共济失调:表现为动作不协调,如精细动作难以完成,像用筷子夹东西时手抖,走路时双脚不协调,左右摇晃等。儿童患者如果出现共济失调,可能会影响其正常的生长发育过程中的运动技能发展,比如无法正常奔跑、跳跃等;成年患者则会严重影响其日常的工作和生活,如不能从事需要精细运动或平衡能力的工作。

肌阵挛:可出现肌肉不自主的快速收缩,表现为突然的、短暂的肌肉抽动,可累及身体不同部位。对于有癫痫病史的患者,需要注意与癫痫发作相鉴别,因为两者的表现有相似之处,但本质不同。

视觉障碍:部分患者会出现视力下降、视野缺损等视觉方面的症状。例如,可能表现为看东西模糊不清,或者某一区域的视野缺失。不同年龄患者的视觉障碍对生活影响不同,儿童可能影响其学习和对周围环境的认知,成年患者可能影响其工作和日常出行安全等。

二、精神症状

情绪改变:患者可能出现情绪低落、抑郁,也可能表现为情绪不稳定,容易激动、烦躁等。性别因素可能对情绪改变有一定影响,女性相对更易出现抑郁相关的情绪改变,但这也不是绝对的。有精神疾病家族史的患者,在患进行性多灶性白质脑病时,精神症状可能会更复杂,需要更细致的观察和评估。

行为异常:可出现行为举止异常,比如原本规律的生活习惯被打破,出现无目的的徘徊、冲动行为等。对于老年患者,行为异常可能会被误认为是老年痴呆等其他疾病,但通过详细的神经系统检查和相关辅助检查可以进行鉴别。

三、其他症状

颅神经受损表现:如果病变累及颅神经,可能出现相应的症状,如面瘫导致面部肌肉运动障碍,表现为一侧面部表情肌瘫痪,眼睑闭合不全等;或者出现吞咽困难、饮水呛咳等,这是因为颅神经中支配吞咽的神经受损所致。不同年龄患者吞咽困难的风险不同,老年患者本身吞咽功能可能随年龄有所减退,患该病时更容易出现严重的吞咽困难,进而导致吸入性肺炎等并发症;儿童患者出现吞咽困难则会影响营养摄入,不利于生长发育。

进行性多灶性白质脑病的症状复杂多样,且在不同患者身上表现不尽相同,一旦出现上述相关异常表现,应及时就医进行详细检查以明确诊断。

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进行性多灶性白质脑病
进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病,其病原体多为乳头多瘤空泡病毒(papovavirus)。主要见于自身免疫功能低下的患者,因机会性感染致病。
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