膜性肾病是常见肾小球疾病,发病与自身免疫反应相关,临床表现有蛋白尿、血尿、肾功能损害等,靠肾活检病理检查诊断,治疗分低危观察和中高危用免疫抑制剂等,预后差异大,不同人群特点不同,儿童预后相对较好,成人预后个体差异大,老年患者需谨慎治疗并注意相关问题。
发病机制
目前认为,膜性肾病的发病与自身免疫反应密切相关。体内产生的一些抗体与肾小球上皮细胞足突膜上的相应抗原形成原位免疫复合物,激活补体等一系列免疫反应,导致肾小球滤过膜损伤,蛋白质等物质从尿中丢失。
临床表现
蛋白尿:是膜性肾病最主要的临床表现,患者可出现大量蛋白尿,24小时尿蛋白定量常超过3.5g,部分患者表现为肾病性蛋白尿,即除了大量蛋白尿外,还可伴有低蛋白血症、水肿、高脂血症等。水肿多从眼睑、下肢等部位开始,逐渐蔓延至全身。
血尿:部分患者可出现镜下血尿,少数患者为肉眼血尿。
肾功能损害:膜性肾病起病相对隐匿,早期肾功能可正常,随着病情进展,部分患者可出现肾功能逐渐下降,表现为血肌酐升高、肾小球滤过率降低等。
诊断方法
肾活检病理检查:这是诊断膜性肾病的金标准。通过肾穿刺获取肾脏组织,在光镜下可见肾小球基底膜增厚,免疫荧光可见IgG和C3呈颗粒样在肾小球基底膜上皮侧沉积,电镜下可见上皮细胞下有大量电子致密物沉积。
实验室检查:除了尿蛋白定量、肾功能检查外,还可进行自身抗体等检查,部分膜性肾病患者可伴有抗磷脂酶A2受体抗体阳性,这对膜性肾病的诊断和病情评估有一定意义。
治疗与预后
治疗:膜性肾病的治疗需要根据患者的具体情况制定个体化方案。对于低危患者(如尿蛋白定量<4g/d,肾功能正常,肾脏病理表现为轻度病变等),可先观察,定期复查;对于中高危患者(如尿蛋白定量≥8g/d,肾功能受损,肾脏病理有明显病变等),常需要使用免疫抑制剂治疗,如糖皮质激素联合烷化剂(如环磷酰胺等),近年来新型免疫抑制剂如他克莫司等也逐渐应用于临床。同时,还需要进行对症治疗,如控制血压(常用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂等)、减少尿蛋白、纠正水肿等。
预后:膜性肾病的预后差异较大。部分患者病情可自发缓解,尤其是儿童患者;成人膜性肾病患者中,约20%-30%可在发病后10年内进展为肾衰竭,而约50%-60%患者肾功能可长期维持稳定。影响预后的因素包括患者的年龄、蛋白尿程度、肾功能情况、肾脏病理表现等,一般来说,年龄较大、大量蛋白尿持续不缓解、肾功能受损的患者预后相对较差。
不同人群特点
儿童:儿童膜性肾病相对成人预后较好,约80%的儿童膜性肾病可自发缓解,但也需要密切监测病情变化,因为少数儿童患者可能会出现病情进展。儿童在治疗过程中需要特别注意免疫抑制剂可能带来的副作用,如生长发育受影响等,在选择治疗方案时要权衡治疗收益和副作用风险。
成人:成人膜性肾病的预后个体差异大,需要根据具体病情积极治疗,同时要注意控制血压、血脂等心血管危险因素,因为膜性肾病患者常伴有心血管疾病的高风险,良好的血压、血脂控制有助于延缓肾功能恶化和减少心血管并发症的发生。
老年患者:老年膜性肾病患者往往合并多种基础疾病,如高血压、糖尿病等,治疗时需要更加谨慎,在使用免疫抑制剂时要充分评估患者的肝肾功能和全身状况,避免药物相关的严重不良反应。同时,老年患者水肿等症状可能更为明显,在对症治疗时要注意液体平衡,避免过度利尿导致电解质紊乱等并发症。



