原发性急进性肾小球肾炎包括抗肾小球基底膜抗体介导、免疫复合物介导、寡免疫复合物介导的坏死性及新月体性肾小球肾炎,各有不同发病机制、年龄、性别、生活方式及相关风险人群特点;继发性急进性肾小球肾炎包含感染相关、系统性疾病相关、药物及中毒相关的急进性肾炎,不同类型有各自的发病关联及人群特点,如感染相关与感染病史等有关,系统性疾病相关与特定人群易患及过敏等因素有关,药物及中毒相关与接触情况及人群敏感性等有关。
约30%的急进性肾小球肾炎患者存在抗GBM抗体,其发病机制是体内产生针对GBM抗原的自身抗体,这些抗体与肾小球基底膜结合,激活补体系统,从而引起肾小球炎症损伤。在年龄方面,各年龄段均可发病,但不同年龄段的具体发病情况可能因个体差异有所不同;性别上无明显的性别差异倾向;生活方式方面,目前尚未发现特定的生活方式与抗GBM抗体介导的肾炎直接相关,但长期的不良生活方式可能会影响机体的免疫功能,间接增加发病风险;有自身免疫性疾病病史的人群,发生抗GBM抗体介导肾炎的风险可能会增加。
免疫复合物介导的肾炎
多种原发性肾小球疾病可导致免疫复合物介导的急进性肾炎,如膜增生性肾小球肾炎、狼疮性肾炎等。例如狼疮性肾炎是由于系统性红斑狼疮引起的免疫复合物沉积在肾小球导致炎症。在年龄上,系统性红斑狼疮相关的急进性肾炎可见于各个年龄段,以育龄女性多见;生活方式与狼疮性肾炎的关系可能与患者的免疫状态调节有关,长期紫外线暴露等可能诱发系统性红斑狼疮,从而增加免疫复合物介导肾炎的风险;有自身免疫性疾病家族史或自身免疫性疾病病史的人群发病风险更高。
寡免疫复合物介导的坏死性及新月体性肾小球肾炎
多数为原发性小血管炎肾损害,如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎等。韦格纳肉芽肿主要累及小动脉、静脉及毛细血管,肾脏受累时可表现为急进性肾炎。在年龄上,原发性小血管炎相关的急进性肾炎可发生于各年龄段,但中老年人群相对多见;性别方面,部分小血管炎可能有一定的性别差异倾向;生活方式中,长期接触某些职业性毒素等可能与小血管炎的发病相关;有自身免疫性疾病病史或家族中有自身免疫性疾病患者的人群发病风险较高。
继发性急进性肾小球肾炎
感染相关的急进性肾炎
细菌感染如链球菌感染后肾炎严重时可发展为急进性肾炎,病毒感染(如乙型肝炎病毒相关肾炎)、寄生虫感染等也可引起。以链球菌感染为例,链球菌感染后机体产生免疫反应,形成免疫复合物沉积在肾小球导致炎症。儿童可能因链球菌感染后未及时有效控制而容易发展为急进性肾炎;生活方式中,儿童卫生习惯不良可能增加链球菌感染的机会;有感染病史尤其是链球菌感染病史未规范治疗的人群,发生感染相关急进性肾炎的风险增加。
系统性疾病相关的急进性肾炎
如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜性肾炎等。系统性红斑狼疮是一种多系统受累的自身免疫性疾病,肾脏是常见的受累器官,当病情活动时可出现急进性肾炎表现。育龄女性由于自身免疫调节的特点,更易患系统性红斑狼疮相关的急进性肾炎;过敏性紫癜性肾炎多见于儿童及青少年,与感染、食物、药物等过敏因素有关,儿童的免疫系统发育尚不完善,相对更容易因过敏等因素诱发过敏性紫癜性肾炎进而发展为急进性肾炎。
药物及中毒相关的急进性肾炎
某些药物如丙硫氧嘧啶、青霉胺等可引起药物相关性急进性肾炎,中毒因素如重金属(如汞、铅等)中毒也可导致肾脏损伤发展为急进性肾炎。不同年龄段对药物和中毒的反应可能不同,儿童由于身体器官发育不成熟,对药物和中毒更敏感;生活方式中,长期接触某些有毒物质的职业人群,如从事重金属相关工作的人员,发生药物及中毒相关急进性肾炎的风险较高;有药物过敏史或接触有毒物质史的人群发病风险增加。



