先天性心脏病可按解剖学分为左向右分流型(潜伏青紫型)、右向左分流型(青紫型)、无分流型(无青紫型);按血流动力学分为体循环血流量减少、体循环血流量增多、肺循环血流量增多、肺循环血流量减少的先天性心脏病。左向右分流型儿童常见,右向左分流型出生即有青紫表现,无分流型血流动力学无异常分流;体循环血流量减少者婴幼儿可生长发育迟缓,体循环血流量增多者儿童常见且生活方式影响病情,肺循环血流量增多者婴儿有呼吸急促表现,肺循环血流量减少者出生即青紫且易缺氧发作。
一、根据解剖学分类
(一)左向右分流型(潜伏青紫型)
1.病理机制:在左、右心之间或主动脉与肺动脉之间有异常通路,正常情况下体循环压力高于肺循环,左心压力高于右心,故血液从左向右分流而不出现青紫。当剧烈哭闹、屏气或任何病理情况致肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时,则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫,常见于房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等。
2.年龄与生活方式影响:此类先心病在儿童时期较为常见,患儿的生活方式会影响病情发展,如过度活动可能加重心脏负担。对于有此类先心病的儿童,应避免剧烈运动,预防呼吸道感染等,因为呼吸道感染可能诱发肺动脉高压等情况。
(二)右向左分流型(青紫型)
1.病理机制:某些原因(如右心室流出道狭窄)致使右心压力增高并超过左心,使血流经常从右向左分流;或因大动脉起源异常,使大量静脉血流入体循环,均可出现持续性青紫,常见于法洛四联症、大动脉转位等。
2.年龄与病史影响:这类先心病患儿出生后即可出现青紫等表现,病史中多有出生后不久就出现的口唇、甲床青紫等情况。对于此类患儿,要特别注意避免缺氧发作,一旦发生缺氧发作,应立即将患儿置于膝胸卧位等改善缺氧状态,且需及时就医。
(三)无分流型(无青紫型)
1.病理机制:心脏左右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流,如肺动脉狭窄、主动脉缩窄等,此类心脏血流动力学无异常分流,不出现青紫。
2.年龄与生活方式影响:不同年龄可能患不同的无分流型先心病,如主动脉缩窄在儿童和成人中均可发生。生活方式方面,患儿应避免剧烈运动导致心脏负担加重,对于有肺动脉狭窄的患儿,要注意预防感染,因为感染可能加重肺动脉狭窄的程度。
二、根据血流动力学分类
(一)体循环血流量减少的先天性心脏病
1.病理表现:由于心脏结构异常导致体循环血液灌注不足,常见于肺动脉狭窄、三尖瓣闭锁等。例如肺动脉狭窄时,右心室向肺动脉射血受阻,体循环供血减少。
2.特殊人群情况:对于婴幼儿期患有此类先心病的患儿,可能出现生长发育迟缓等情况,因为体循环血流量减少影响了全身的营养供应。需要密切监测患儿的生长发育指标,如体重、身高增长情况等。
(二)体循环血流量增多的先天性心脏病
1.病理表现:心脏结构异常使得体循环血流量增加,如室间隔缺损、动脉导管未闭等。以室间隔缺损为例,左心室血液通过缺损分流至右心室,使肺循环血流量增多,进而体循环血流量相对增多。
2.年龄与生活方式影响:儿童时期患此类先心病较为常见,患儿的生活方式对病情有影响,如过度活动会增加心脏负担,导致病情加重。对于这类患儿,要注意休息,避免劳累,同时预防呼吸道感染,因为呼吸道感染可能导致肺循环压力进一步增高,加重病情。
(三)肺循环血流量增多的先天性心脏病
1.病理表现:如房间隔缺损,左心房血液分流至右心房,使肺循环血流量增加,肺血增多。
2.特殊人群情况:在婴儿期,肺循环血流量增多可能导致呼吸急促等表现,需要密切观察患儿的呼吸频率等情况。对于有肺循环血流量增多先心病的患儿,要注意保持呼吸道通畅,预防肺部感染,因为肺部感染会加重肺循环的负担。
(四)肺循环血流量减少的先天性心脏病
1.病理表现:如法洛四联症,肺动脉狭窄使肺循环血流量减少。
2.年龄与病史影响:此类患儿出生后即可能出现青紫等表现,病史中可发现出生后不久的青紫情况。对于这类患儿,要特别注意避免缺氧发作,一旦发生缺氧发作,应及时采取正确的急救措施,如膝胸卧位等,并尽快送往医院进行治疗。



