IgA肾病与紫癜性肾炎在定义、发病机制、临床表现、病理特点、治疗原则和预后情况等方面存在差异。IgA肾病是IgA沉积致肾小球损伤,青少年多见,血尿等为表现,病理多样,治疗和预后因情况而异;紫癜性肾炎是过敏性紫癜累及肾脏,儿童及青少年好发,有皮肤紫癜等表现,病理有特点,治疗和预后也受多种因素影响。
一、定义与发病机制
IgA肾病
是一种常见的原发性肾小球疾病,主要是由于IgA沉积在肾小球系膜区,引发免疫炎症反应导致肾小球损伤。多见于青少年,男性略多于女性,通常与上呼吸道感染等前驱感染有关,感染后数小时至数天内出现肉眼血尿,即“同步血尿”现象较为常见。
紫癜性肾炎
是过敏性紫癜累及肾脏时的临床表现,过敏性紫癜是一种小血管炎,以毛细血管炎为主要病变,过敏原可包括感染、食物、药物等。好发于儿童及青少年,男性发病率略高于女性,典型表现为皮肤紫癜、关节痛、腹痛及血尿等。
二、临床表现
症状表现
IgA肾病:血尿是最常见的临床表现,可为肉眼血尿或镜下血尿,肉眼血尿多在上呼吸道感染后出现;部分患者可出现蛋白尿,少量至大量不等;少数患者会出现高血压、肾功能减退等表现。不同年龄患者表现可能有差异,儿童患者肉眼血尿相对更常见,成人患者蛋白尿相对更易出现。
紫癜性肾炎:皮肤紫癜多为首发症状,常见于下肢伸侧及臀部,对称分布;可有关节疼痛,多为大关节肿痛;腹痛可为阵发性绞痛,位于脐周或下腹部;肾脏受累时表现为血尿、蛋白尿,血尿可为镜下或肉眼血尿,蛋白尿程度不一。
实验室检查表现
IgA肾病:尿常规检查可见血尿、蛋白尿,尿红细胞以畸形红细胞为主;血液检查部分患者血清IgA水平可升高;肾活检是确诊的关键,光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质增生,免疫荧光可见系膜区IgA为主的免疫球蛋白沉积。
紫癜性肾炎:尿常规同样有血尿、蛋白尿,血尿特点与IgA肾病相似;血液检查可能有白细胞升高、嗜酸性粒细胞增多、血小板正常等;肾活检可见肾小球系膜细胞增生,免疫荧光可见系膜区IgA沉积,同时还可见C3等其他补体成分沉积。
三、病理特点
IgA肾病
光镜下病变程度差异较大,可表现为轻微病变、系膜增生性病变、局灶节段性增生或硬化、膜性肾病样改变、新月体肾炎等多种病理类型。免疫荧光以IgA在系膜区呈团块状或颗粒状沉积为特征,有时可伴有C3、IgG等沉积,但以IgA为主。电镜下可见系膜区和内皮下有电子致密物沉积。
紫癜性肾炎
光镜下主要表现为系膜增生性病变,可伴有节段性毛细血管襻坏死、新月体形成等;免疫荧光显示系膜区及毛细血管壁有IgA和C3为主的颗粒样沉积;电镜下可见系膜区和内皮下电子致密物沉积,有时可见上皮下电子致密物沉积。
四、治疗原则
IgA肾病
对于无症状性镜下血尿或轻度蛋白尿患者,需定期随访,注意避免感染、劳累等加重因素;对于大量蛋白尿、肾病综合征范围蛋白尿患者,可使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,如泼尼松联合环磷酰胺等;对于肾功能进行性减退患者,需进行肾脏替代治疗等。儿童患者在治疗时需考虑儿童的生理特点,选择相对更安全的治疗方案,密切监测生长发育等情况。
紫癜性肾炎
首先要避免接触过敏原,如有感染需积极控制感染;对于单纯性血尿或轻度蛋白尿患者,可对症治疗,如使用抗组胺药物等;对于肾病综合征或肾炎综合征表现的患者,可使用糖皮质激素治疗,如泼尼松等,病情严重时可联合免疫抑制剂;对于急进性肾炎表现的患者,可能需要甲泼尼龙冲击等治疗。儿童患者在治疗中要特别注意药物对生长发育的影响,定期评估生长指标。
五、预后情况
IgA肾病
预后差异较大,约10%-20%的患者在10-20年内进展为终末期肾病,男性、年龄较大、蛋白尿持续大量、高血压、肾活检显示严重病理改变(如新月体形成、肾小球硬化等)的患者预后相对较差。儿童患者预后相对较好,部分可自行缓解,但也有少数儿童患者病情会逐渐进展。
紫癜性肾炎
大多数患者预后较好,儿童患者预后优于成人患者,约80%-90%的儿童患者经治疗后病情可缓解,少数成人患者可进展为慢性肾功能不全。影响预后的因素包括肾脏病理类型、蛋白尿程度、是否及时治疗等,病理类型较轻、蛋白尿程度较轻、治疗及时的患者预后较好。



