血小板减少性紫癜是因血小板减少致皮肤、黏膜出血的出血性疾病,分为特发性(急性型多见于儿童、起病急,慢性型多见于成人女性、起病隐匿)和继发性(药物性、感染相关性等)。诊断靠血常规、骨髓穿刺、血小板相关抗体检测。治疗有一般、药物(糖皮质激素、丙种球蛋白)、脾切除等方法。特发性急性型多数可自愈,慢性型可控制病情;继发性预后取决于原发疾病能否控制。
一、定义
血小板减少性紫癜是一种因血小板减少而导致皮肤、黏膜出血的出血性疾病。正常情况下,血小板在止血过程中发挥重要作用,当血小板数量减少时,人体止血功能会出现障碍,从而引发一系列出血相关表现。
二、分类及特点
(一)特发性血小板减少性紫癜
1.急性型
多见于儿童,尤其是2-6岁儿童。起病急骤,常有上呼吸道感染等前驱症状,感染控制后病情可能缓解。发病机制可能与病毒感染等因素导致机体产生抗血小板抗体有关,抗体与血小板结合后被单核-巨噬细胞系统破坏,使血小板数量急剧减少。临床表现为皮肤瘀点、瘀斑,可伴有鼻出血、牙龈出血等,严重者可出现颅内出血等危及生命的情况。
对于儿童患者,由于其免疫力相对较低,感染后更易诱发急性特发性血小板减少性紫癜,在护理方面要注意保持儿童的个人卫生,减少感染风险。
2.慢性型
多见于成人,尤其是40岁以下的女性。起病隐匿,病程较长,可持续数月至数年。发病机制与自身免疫功能紊乱有关,体内存在自身抗体破坏血小板。临床表现为皮肤瘀点、瘀斑,可反复发作,部分患者有月经过多等表现。在生活方式上,女性患者需注意月经期间的护理,因为月经过多可能加重血小板减少的情况。
(二)继发性血小板减少性紫癜
1.药物性血小板减少性紫癜
某些药物可引起血小板减少,如化疗药物、抗生素等。药物可能通过免疫机制或直接抑制骨髓造血等方式导致血小板减少。不同药物引起血小板减少的机制不同,例如一些抗生素可能引发免疫反应,产生抗血小板抗体,从而破坏血小板。在用药过程中,需密切监测血小板数量,尤其对于有基础疾病需要长期用药的患者,如肿瘤患者需长期化疗,更要注意药物对血小板的影响。
2.感染相关性血小板减少性紫癜
多种感染因素可导致血小板减少,如病毒感染(如乙肝病毒、丙肝病毒、HIV病毒等)、细菌感染等。感染时,病原体可能影响骨髓造血功能,或通过免疫机制破坏血小板。对于有感染病史的患者,要积极治疗原发感染,同时监测血小板情况。例如,乙肝患者在治疗过程中需关注血小板数量变化,因为乙肝病情活动可能影响血小板生成或导致破坏增加。
三、诊断方法
(一)血常规检查
血小板计数明显减少是诊断血小板减少性紫癜的重要依据。急性型患者血小板计数常低于20×10/L,慢性型患者血小板计数一般在(30-80)×10/L之间波动。同时,血常规检查还可了解红细胞、白细胞等其他血细胞的情况,有助于鉴别其他血液系统疾病。
(二)骨髓穿刺检查
骨髓象检查对于明确血小板减少的原因有重要意义。特发性血小板减少性紫癜患者骨髓象表现为巨核细胞数量正常或增多,且有成熟障碍,即巨核细胞的产板功能受到影响。继发性血小板减少性紫癜则根据不同病因有相应的骨髓象改变,如药物性血小板减少性紫癜可能有骨髓造血受抑制的表现等。
(三)血小板相关抗体检测
特发性血小板减少性紫癜患者体内血小板相关抗体(如PAIgG)常增高,这有助于特发性血小板减少性紫癜的诊断和鉴别诊断。
四、治疗原则
(一)一般治疗
对于血小板轻度减少且无明显出血症状的患者,需注意休息,避免外伤,防止出血加重。例如,急性型患者在出血期间要卧床休息,减少活动。
(二)药物治疗
糖皮质激素是治疗血小板减少性紫癜的常用药物,如泼尼松等。其作用机制是抑制自身免疫反应,减少抗体生成,降低毛细血管通透性等。对于儿童患者,使用糖皮质激素时要考虑其生长发育的影响,密切监测身高、体重等指标。
丙种球蛋白也可用于治疗血小板减少性紫癜,尤其是急性型或重症患者。丙种球蛋白可封闭单核-巨噬细胞系统的Fc受体,抑制自身免疫反应。
(三)脾切除治疗
对于慢性型经糖皮质激素治疗无效或有禁忌证的患者,可考虑脾切除治疗。脾是产生血小板抗体的重要器官,也是破坏血小板的主要场所,脾切除后可减少血小板抗体的产生,提高血小板数量。但脾切除会使患者免疫力下降,易发生感染,尤其是儿童患者,术后需加强感染预防。
五、预后情况
(一)特发性血小板减少性紫癜
急性型患者多数可自行缓解,尤其是儿童患者,约80%的患者在6个月内可自愈。慢性型患者病情易反复发作,但经过积极治疗,多数患者可控制病情,血小板数量可维持在较正常水平,生活质量可得到保障。但部分患者可能长期存在血小板减少的情况,需要长期随访。
(二)继发性血小板减少性紫癜
继发性血小板减少性紫癜的预后取决于原发疾病的治疗情况。如果原发疾病能够得到有效控制,血小板减少的情况可能得到改善。例如,药物性血小板减少性紫癜在停用相关药物后,血小板数量可能逐渐恢复;感染相关性血小板减少性紫癜在感染得到控制后,血小板数量也可能回升。但如果原发疾病难以控制,则血小板减少的情况可能持续存在,预后相对较差。



