IgA肾病的分级包括国际肾脏病理学协会(ISKDC)分级和世界卫生组织(WHO)分级,ISKDC分级从Ⅰ级到Ⅴ级,光镜、免疫荧光、电镜表现及临床管理重点各有不同,WHO分级类似但已较少单独使用,这些分级对评估病情严重程度、判断预后和指导治疗有重要意义,需根据患者具体情况进行个体化医疗决策。
一、国际肾脏病理学协会(ISKDC)分级
(一)Ⅰ级
1.光镜表现:肾小球正常,无细胞增生或硬化等明显病变。免疫荧光可见IgA在系膜区呈少量沉积。此级多见于儿童及青少年,若患者为儿童,需密切观察病情变化,因为部分儿童可能病情会有发展;对于青少年,要注意生活方式的调整,避免可能诱发肾病加重的因素,如感染等。
2.电镜表现:系膜区有少量电子致密物沉积。
(二)Ⅱ级
1.光镜表现:少于50%的肾小球有系膜细胞增生,偶见节段性轻度硬化(硬化面积<5%)。免疫荧光显示IgA在系膜区呈弥漫性中等程度沉积。对于成年患者出现此级情况,要关注血压情况,因为血压升高可能会影响肾病进展,需定期监测血压;若为女性患者,要考虑妊娠等特殊时期对病情的影响,提前做好相关评估。
2.电镜表现:系膜区有中等量电子致密物沉积。
(三)Ⅲ级
1.Ⅲ级A
光镜表现:50%-75%的肾小球有系膜细胞增生和/或浸润,偶见小的新月体(<5%),节段性硬化(5%-25%)。免疫荧光IgA在系膜区呈弥漫性重度沉积。此级患者无论年龄、性别,都要严格避免感染,因为感染可能导致炎症反应加重,从而使肾病病情恶化。对于有高血压风险的患者,要更加严格控制钠的摄入。
电镜表现:系膜区有较多电子致密物沉积。
2.Ⅲ级B
光镜表现:75%以上的肾小球有系膜细胞增生和/或浸润,可见较多新月体(5%-50%),节段性硬化(25%-50%)。免疫荧光IgA在系膜区呈弥漫性重度沉积且可扩展到毛细血管壁。该级患者需要更加密切的临床监测,根据病情可能需要采取更积极的治疗措施,不同年龄患者在治疗时要考虑其生长发育等因素,女性患者要考虑激素等药物对生殖系统的影响等。
电镜表现:系膜区有大量电子致密物沉积,有时可伴有毛细血管壁的电子致密物沉积。
(四)Ⅳ级
1.Ⅳ级A
光镜表现:大部分肾小球(>75%)有系膜细胞增生和/或浸润,新月体形成(50%-75%),节段性硬化(50%-75%),可见球性硬化。免疫荧光IgA沉积范围广且程度重。此级患者各年龄段都要注意休息,保证充足睡眠,因为良好的休息有助于身体恢复。女性患者在月经等特殊时期要注意卫生,防止感染诱发病情加重。
电镜表现:系膜区及毛细血管壁有大量电子致密物沉积。
2.Ⅳ级B
光镜表现:大部分肾小球(>75%)有严重病变,新月体形成(>75%),节段性硬化(>75%),球性硬化较多见。免疫荧光IgA沉积广泛且强度高。该级患者病情较重,无论年龄、性别都需要多学科协作治疗,在治疗过程中要充分考虑患者的整体身体状况,对于儿童患者,要特别关注药物对其生长发育的潜在影响,女性患者要考虑生育计划与病情治疗的矛盾等问题。
电镜表现:系膜区及毛细血管壁有极大量电子致密物沉积。
(五)Ⅴ级
1.光镜表现:几乎所有肾小球(>95%)有病变,广泛新月体形成(>75%),球性硬化较多,伴有肾小球荒废等严重改变。免疫荧光IgA沉积弥漫且强度极高。此级患者整体预后较差,各年龄段都要加强支持治疗,关注患者的营养状况,保证蛋白质等合理摄入。女性患者要充分评估妊娠对自身和胎儿的风险,必要时建议采取避孕等措施。
2.电镜表现:系膜区及毛细血管壁有大量电子致密物沉积,肾小球结构破坏严重。
二、世界卫生组织(WHO)分级(已较少单独使用,但曾有应用)
(一)Ⅰ级
1.光镜表现:肾小球正常或轻度局灶系膜增生(<50%肾小球受累),无硬化。免疫病理可见IgA在系膜区沉积。儿童患者此级相对预后较好,但仍需定期随访;成年患者要注意避免可能的肾损伤因素,如滥用肾毒性药物等。
2.电镜表现:系膜区有少量电子致密物。
(二)Ⅱ级
1.光镜表现:局灶系膜增生和硬化(50%以下肾小球受累),偶见小的新月体。免疫病理IgA系膜区沉积。不同年龄患者在监测时重点不同,儿童要关注生长发育指标,成年患者要注意血压、肾功能等指标的监测。
2.电镜表现:系膜区有中等量电子致密物。
(三)Ⅲ级
1.光镜表现:弥漫系膜增生和硬化(50%-75%肾小球受累),有较多新月体。免疫病理IgA系膜区沉积明显。此级患者无论年龄、性别都要严格按照医嘱进行治疗,定期复查,女性患者要考虑药物对生殖系统的影响等。
2.电镜表现:系膜区有较多电子致密物。
(四)Ⅳ级
1.光镜表现:弥漫系膜增生和硬化(>75%肾小球受累),广泛新月体形成,有较多球性硬化。免疫病理IgA系膜区沉积广泛。该级患者病情较重,需要积极治疗,不同年龄患者在治疗方案选择上要充分考虑其个体差异,女性患者要综合考虑病情、治疗药物对生育的影响等因素。
2.电镜表现:系膜区有大量电子致密物。
(五)Ⅴ级
1.光镜表现:肾小球严重病变,广泛新月体,球性硬化,肾小球荒废。免疫病理IgA系膜区沉积极广泛。此级患者预后不良,各年龄段都要加强支持治疗,关注患者的生活质量,女性患者要进行全面的健康评估,以制定合适的生活管理方案。
2.电镜表现:系膜区及毛细血管壁有大量电子致密物,肾小球结构破坏严重。
IgA肾病的分级对于评估病情严重程度、判断预后以及指导治疗具有重要意义,不同分级的患者在临床管理上有不同的重点,需要根据患者的具体情况进行个体化的医疗决策。



