IgA肾病是常见原发性肾小球疾病，病因与遗传、感染、免疫等有关，临床表现有血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害等，诊断靠病史采集、体格检查、实验室检查及肾活检病理，治疗包括一般、对症及免疫抑制治疗，预后差异大，特殊人群如儿童、老年、女性有不同注意事项。
一、定义
IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。它是全球范围内最常见的肾小球肾炎类型，可发生于任何年龄，儿童和青少年更为多见，男性多于女性。
二、病因及发病机制
（一）病因
目前其确切病因尚未完全明确，可能与遗传、感染、免疫等因素有关。遗传因素方面，有研究发现某些基因多态性与IgA肾病的易感性相关；感染方面，上呼吸道感染（如链球菌感染等）常可为诱因，部分患者在感染后短期内出现肉眼血尿，即“同步血尿”；免疫因素主要是机体免疫系统异常，导致IgA循环免疫复合物形成并沉积在肾小球系膜区，引发炎症反应。
（二）发病机制
当抗原进入机体后，刺激免疫系统产生相应抗体，抗原抗体结合形成免疫复合物，其中IgA相关的免疫复合物在循环中沉积于肾小球系膜区。系膜细胞吞噬免疫复合物后被激活，释放炎症介质，如细胞因子、前列腺素、白细胞三烯等，这些炎症介质会引起肾小球炎症反应，导致肾小球滤过膜损伤，出现蛋白尿、血尿等临床表现，同时可引起肾小球固有细胞的损伤和增殖，逐渐发展可能导致肾小球硬化等病变。
三、临床表现
（一）血尿
是IgA肾病最常见的临床表现，约40%-45%的患者以肉眼血尿为首发症状，多在上呼吸道感染（如咽炎、扁桃体炎等）后数小时至3天内出现肉眼血尿，也称为“感染后同步血尿”，肉眼血尿可持续数小时至数天，之后可转为镜下血尿；部分患者为镜下血尿，可伴有不同程度的蛋白尿。
（二）蛋白尿
程度不一，轻者24小时尿蛋白定量小于1g，重者可大于3.5g，表现为肾病综合征范围的蛋白尿。大量蛋白尿长期存在可导致低蛋白血症、水肿等。
（三）水肿
可因蛋白尿导致低蛋白血症引起，多见于眼睑、下肢等部位，严重时可出现全身性水肿。
（四）高血压
部分患者可出现高血压，尤其是病程较长、肾功能受损的患者，高血压可进一步加重肾脏损害。
（五）肾功能损害
随着病情进展，部分患者可出现肾功能逐渐减退，表现为血肌酐升高、肾小球滤过率下降等，最终可能发展为慢性肾衰竭。
四、诊断
（一）病史采集
详细询问患者的发病情况，包括有无上呼吸道感染等前驱感染史、血尿及蛋白尿的出现时间、水肿情况等。
（二）体格检查
重点检查血压情况，有无水肿，尤其是眼睑、下肢水肿等，同时注意肾脏区域有无异常体征。
（三）实验室检查
1.尿液检查：尿常规可见血尿（镜下或肉眼）、蛋白尿，24小时尿蛋白定量可评估蛋白尿程度。尿沉渣镜检可见红细胞增多，以畸形红细胞为主，还可能有红细胞管型等。
2.血液检查：可检测肾功能指标，如血肌酐、尿素氮等，评估肾功能；还可检测免疫球蛋白，部分患者血清IgA可升高；自身抗体检查有助于排除其他继发性肾小球疾病。
（四）肾活检病理检查
这是确诊IgA肾病的金标准。肾活检组织免疫荧光检查可见肾小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样沉积。光镜下可见不同的病理改变，常见的有系膜细胞增生、系膜基质增多等，根据病理表现可进行病理分型，对判断病情严重程度和预后有重要意义。
五、治疗
（一）一般治疗
1.休息：在病情活动期，患者需注意休息，避免过度劳累，防止病情加重。
2.饮食：低盐、优质低蛋白饮食，蛋白质摄入以动物蛋白为主，如瘦肉、鸡蛋、牛奶等，同时限制盐的摄入，一般每日盐的摄入量小于3g，以减轻水肿和高血压。
（二）对症治疗
1.控制高血压：可选用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）类药物，这类药物不仅可以降低血压，还可以减少尿蛋白，保护肾功能。
2.减少尿蛋白：对于蛋白尿较多的患者，在无禁忌证的情况下，可能会根据病情使用糖皮质激素等药物来减少尿蛋白。
（三）免疫抑制治疗
对于一些病情较重的患者，如大量蛋白尿、病理表现为较严重的系膜增生或伴有新月体形成等情况，可能需要使用免疫抑制剂治疗，如糖皮质激素联合环磷酰胺等，但具体用药需根据患者的具体病理类型、肾功能等情况由医生综合判断。
六、预后
IgA肾病的预后差异较大。儿童患者预后相对较好，约20%-30%可自行缓解；成人患者预后相对较差，约10%-20%的患者在10-20年内进展为慢性肾衰竭。影响预后的因素包括：病理类型（如伴有较多新月体形成、肾小球硬化等病理改变者预后差）、临床表现（大量蛋白尿、高血压、肾功能不全等预后不良）、是否及时有效的治疗等。
七、特殊人群注意事项
（一）儿童患者
儿童IgA肾病患者在治疗过程中需密切关注生长发育情况，因为一些治疗药物可能对儿童的生长发育有一定影响，同时要注意预防感染，因为感染是诱发病情加重的常见因素，且儿童免疫力相对较低，更容易发生感染。在使用药物时需谨慎，避免使用可能损害肾功能的药物。
（二）老年患者
老年IgA肾病患者常合并有其他基础疾病，如高血压、糖尿病等，在治疗时需综合考虑基础疾病的情况，药物的选择要更加谨慎，注意药物之间的相互作用，同时要密切监测肾功能和血压等指标，因为老年患者肾功能储备较差，病情变化可能较快。
（三）女性患者
女性患者在妊娠期间需特别注意，因为妊娠可能会加重肾脏负担，导致病情恶化，所以在计划妊娠前需咨询肾科医生，评估病情是否适合妊娠，妊娠期间要密切监测尿常规、肾功能等指标，加强产检。
