川崎病常见神经系统并发症无菌性脑膜炎,发病率约15%-25%,临床表现有发热相关及神经系统表现,发病机制与全身血管炎累及脑膜血管有关,诊断靠脑脊液检查等,治疗需川崎病基础治疗及对症支持,婴幼儿等特殊人群有不同考虑,预后较好。
发病率
川崎病患儿中无菌性脑膜炎的发生率约为15%-25%,不同研究因纳入人群等因素略有差异,但总体有一定比例。在儿童川崎病患者中较为常见,尤其在疾病的急性期更容易出现。
临床表现
发热相关:川崎病本身就有持续发热的特点,体温多在39℃-40℃以上,呈稽留热或弛张热,而无菌性脑膜炎伴随发热出现,患儿除了发热持续存在外,可能会有精神状态改变,如较前变得烦躁不安或者精神萎靡。
神经系统表现:患儿可出现头痛,小婴儿可能表现为哭闹不安、拒乳等;部分患儿有呕吐症状,这是因为颅内压可能会有轻度升高;脑膜刺激征可能呈弱阳性,如颈抵抗等,但一般不如细菌性脑膜炎那样典型、强烈。
发病机制
目前认为可能与川崎病的全身血管炎累及脑膜血管有关,血管炎导致脑膜的炎症反应,引起脑脊液成分改变,出现无菌性脑膜炎的病理生理变化。具体来说,川崎病时体内的免疫炎症反应激活,多种细胞因子和炎症介质参与,这些物质可以影响脑膜的血管通透性等,进而引发无菌性脑膜炎。
诊断
实验室检查:腰椎穿刺脑脊液检查是重要手段,脑脊液常规检查可见白细胞轻度升高,以淋巴细胞为主,蛋白含量一般轻度升高,糖和氯化物通常在正常范围,这符合无菌性脑膜炎的脑脊液特点。同时要排除其他感染性脑膜炎,如通过细菌涂片、培养等排除细菌感染等情况。
影像学检查:头颅磁共振成像(MRI)可能无明显特异性改变,或者可见脑膜轻度强化等非特异性表现,主要还是依靠脑脊液检查来明确无菌性脑膜炎的诊断。
治疗
川崎病的基础治疗:主要使用丙种球蛋白静脉输注等治疗川崎病,丙种球蛋白可以封闭Fc受体,减少炎症反应,随着川崎病病情的控制,无菌性脑膜炎也多会逐渐缓解。
针对无菌性脑膜炎的对症支持:对于有头痛、呕吐等症状的患儿,可适当进行对症处理,如保证患儿休息,维持水电解质平衡等。一般随着川崎病的有效治疗,无菌性脑膜炎会在数天至数周内逐渐恢复,预后较好,很少留下神经系统后遗症。
特殊人群考虑
婴幼儿:婴幼儿患川崎病合并无菌性脑膜炎时,由于其神经系统发育尚不完善,病情变化相对更快,需要密切监测体温、精神状态、囟门情况等。要更加精细地护理,如保持安静的环境,减少不必要的刺激,密切观察囟门是否有隆起等颅内压变化的表现,以便及时发现问题并处理。
女性患儿:在性别方面无特殊的差异影响,但同样需要按照川崎病合并无菌性脑膜炎的一般诊疗原则进行处理,关注疾病的整个发展过程,包括发热的控制、神经系统症状的观察等。
有基础病史患儿:如果患儿本身有其他基础病史,如先天性心脏病等,患川崎病合并无菌性脑膜炎时,需要综合评估基础病史对病情的影响以及川崎病治疗对基础病史的影响。例如,使用丙种球蛋白时要考虑对基础心脏病的影响等情况,治疗过程中要更加谨慎,多学科协作进行诊疗。



