全远端型肾小管酸中毒的治疗包括基础治疗和针对病因治疗及监测随访。基础治疗有纠正酸中毒（用枸橼酸合剂，低龄儿童需特调）和补充钾盐（依血钾水平用枸橼酸钾等，低龄儿童给药需注意）；针对病因治疗中原发性全远端型肾小管酸中毒遗传性因素致的对症支持，免疫相关需谨慎用药，继发性的积极治原发病且考虑药物对儿童的长期影响；监测随访包括定期监测生长发育指标（低龄儿童更关键）和肾功能及电解质指标（依病情定频率，低龄儿童监测操作要精细）。
一、基础治疗
（一）纠正酸中毒
1.药物选择与原理：常用枸橼酸合剂（枸橼酸钠、枸橼酸钾）来纠正酸中毒，其能补充丢失的碱，通过口服来维持机体酸碱平衡，需根据患儿血生化等指标调整剂量，因为儿童的代谢特点与成人有差异，儿童的肾脏等器官功能尚未完全成熟，药物代谢和反应可能不同。
2.特殊人群注意事项：对于低龄儿童，要格外关注药物口感等情况，尽量保证患儿能规律服用药物，同时密切监测血电解质等指标，因为低龄儿童的电解质平衡更容易受影响，需根据其体重、病情等精准调整治疗方案。
（二）补充钾盐
1.药物及作用：根据患儿血钾水平补充钾剂，如枸橼酸钾等，钾是维持细胞正常功能的重要电解质，肾小管酸中毒会导致钾丢失，补充钾盐可纠正低钾血症。儿童的钾代谢调节能力较弱，需要谨慎调整钾剂的补充量。
2.特殊人群考量：在给低龄儿童补充钾盐时，要注意给药的途径和速度，避免对胃肠道的刺激等，并且要频繁监测血钾，因为儿童的血钾水平波动可能较快，不同年龄阶段的儿童对钾的耐受量不同。
二、针对病因治疗
（一）原发性全远端型肾小管酸中毒
1.遗传因素相关处理：如果是遗传性因素导致的原发性全远端型肾小管酸中毒，目前主要是对症支持治疗为主，因为遗传因素导致的肾脏肾小管功能异常目前尚无根治的基因治疗等普遍适用的方法，需长期随访监测患儿的生长发育、肾功能等指标，儿童处于生长发育阶段，其生长指标如身高、体重等的监测尤为重要，要及时发现可能出现的生长发育迟缓等问题并进行干预。
2.免疫相关因素处理：若有免疫相关因素参与，可能需要进一步评估免疫状态，但儿童的免疫反应与成人不同，在使用免疫调节药物时要非常谨慎，严格掌握适应证和禁忌证。
（二）继发性全远端型肾小管酸中毒
1.继发于其他疾病的处理：如果是继发于其他疾病，如自身免疫性疾病、某些遗传性疾病等，需要积极治疗原发病。例如继发于自身免疫性疾病时，要根据原发病的病情严重程度等制定治疗方案，儿童患者在治疗原发病过程中，要考虑药物对其生长发育、免疫系统等的长期影响，如一些免疫抑制剂的使用可能会影响儿童的生长和免疫功能恢复等情况。
三、监测与随访
（一）生长发育监测
1.指标及意义：定期监测儿童的身高、体重、头围等生长发育指标，因为全远端型肾小管酸中毒可能影响儿童的生长发育，生长发育指标的异常可能提示病情控制不佳或有其他并发症等情况。不同年龄阶段的儿童生长发育有不同的正常范围，要将患儿的生长发育指标与相应年龄阶段的正常标准进行对比。
2.特殊人群关注：对于婴幼儿等低龄儿童，生长发育监测更为频繁和关键，要关注其神经精神发育等情况，因为肾脏疾病可能会影响儿童的整体健康状况，进而影响神经精神发育等。
（二）肾功能及电解质监测
1.指标及监测频率：定期监测血肌酐、尿素氮、电解质（如钾、钠、氯、钙等）、血气分析等指标，了解肾功能和酸碱电解质平衡情况，以便及时调整治疗方案。儿童的肾功能在不同年龄阶段有不同的变化，监测频率要根据患儿的病情严重程度等确定，病情较重的患儿可能需要更频繁地监测。
2.特殊人群注意事项：低龄儿童进行血标本采集等操作时要更加轻柔、熟练，减少患儿的痛苦和不适，同时要保证监测结果的准确性，因为准确的监测结果对于调整治疗方案至关重要，而儿童的生理特点使得监测操作需要更加精细。
