先天性心脏病按病理解剖学分类包括房间隔缺损(继发孔型常见)、室间隔缺损(膜周部常见、肌部较少见)、动脉导管未闭(管型常见)、法洛四联症(由室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚组成);按血流动力学分类分为无分流型(无青紫型,如肺动脉狭窄)、左向右分流型(潜伏青紫型,如房缺、室缺、动脉导管未闭)、右向左分流型(青紫型,如法洛四联症、完全性大动脉转位),不同类型各有特点及对心脏结构、功能和患儿生长发育等产生不同影响。
一、按病理解剖学分类
(一)房间隔缺损
1.继发孔型房间隔缺损:这是最常见的类型,约占房间隔缺损的70%-80%,缺损位于房间隔中部卵圆窝处。其发生与胚胎发育过程中原始房间隔吸收过多或继发房间隔发育不全有关,可影响左右心房之间的血流动力学,导致左心房血液分流至右心房,增加右心负荷。不同年龄人群均可发病,儿童及成年人均可能罹患,女性相对多见,可能与女性的生理结构及激素等因素有一定关联,会影响心脏的正常泵血功能,长期可能导致肺动脉高压等并发症。
(二)室间隔缺损
1.膜周部室间隔缺损:是最常见的室间隔缺损类型,约占室间隔缺损的70%。缺损位于室间隔膜部,因胚胎期室间隔膜部发育不全所致,左心室血液可通过缺损分流至右心室,增加右心室和肺循环的血流量,儿童较为常见,男性发病可能相对略多,影响心脏的正常结构和功能,随病情发展可能出现肺动脉高压等问题。
2.肌部室间隔缺损:较少见,可发生于室间隔的肌部,多为单个缺损,其发生与心肌发育过程中的异常有关,对心脏血流动力学的影响相对膜周部室间隔缺损可能较轻,但也需根据具体情况评估病情进展。
(三)动脉导管未闭
1.管型:动脉导管呈细长管状,是较为常见的动脉导管未闭类型。胎儿时期动脉导管是正常的血液循环通道,出生后应逐渐闭合,若持续开放则形成动脉导管未闭,主动脉血液分流至肺动脉,使肺循环血流量增加,左心负荷加重,各年龄段均可发病,女性相对多见,可能与激素等因素对血管的影响有关,长期可导致肺动脉高压等并发症。
(四)法洛四联症
1.组成:法洛四联症是一种常见的复杂先天性心脏病,包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。其发病机制与胚胎期圆锥动脉干发育异常有关,这四种畸形导致右心室流出道梗阻,右心室压力升高,血液从右心室经室间隔缺损分流至左心室,同时主动脉骑跨接受左右心室的血液,严重影响心脏的正常结构和功能,多见于儿童,对儿童的生长发育、活动耐力等产生显著影响,若不及时治疗,预后较差。
二、按血流动力学分类
(一)无分流型(无青紫型)
1.特点:心脏左右两侧或动、静脉之间无异常通路和分流,不产生紫绀。如肺动脉狭窄,由于肺动脉瓣或右心室流出道狭窄,右心室排血受阻,右心室压力升高,通过室间隔的血流减少,肺循环血流量减少,一般无青紫表现,但严重的肺动脉狭窄可导致右心衰竭等情况,各年龄段均可发病,对心脏功能和血液循环有明显影响。
(二)左向右分流型(潜伏青紫型)
1.特点:在左、右心之间或主动脉与肺动脉之间有异常通路,正常情况下体循环压力高于肺循环压力,血液从左向右分流,不出现青紫;当剧烈哭闹、屏气或任何病理情况致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时,则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等均属于此类,常见于儿童,会影响心脏的正常血流动力学,长期可导致肺循环血量增加,引起肺动脉高压等并发症,对儿童的生长发育和心脏功能产生不良影响。
(三)右向左分流型(青紫型)
1.特点:某些原因(如右心室流出道狭窄)致使右心压力增高并超过左心,使血流经常从右向左分流;或因大动脉起源异常,使大量静脉血液流入体循环,均可出现持续性青紫。如法洛四联症、完全性大动脉转位等,此类先天性心脏病病情较为严重,多见于新生儿和婴儿,严重影响患儿的氧供和生长发育,若不及时治疗,生存预后较差。



