卵圆孔未闭与房间隔缺损在定义、解剖、血流动力学、临床表现、诊断及治疗原则上有区别,儿童、成年及有基础病史人群情况各异,卵圆孔未闭多无症状或症状不典型,房间隔缺损较大时可致患儿生长发育等异常,需根据具体情况采取相应诊疗措施。
卵圆孔未闭:卵圆孔是胎儿时期左右心房之间的一个生理性通道,一般在出生后1年左右完全闭合。若超过3岁仍未闭合则称为卵圆孔未闭,这是一种常见的先天性心脏异常,是原始房间隔在形成心房间隔过程中,原发隔与继发隔未能完全融合所致。
房间隔缺损:是心房间隔在胚胎发育过程中发育异常,导致左右心房之间残留未闭的缺损,是最常见的先天性心脏病之一,可分为原发孔型和继发孔型等类型,原发孔型房间隔缺损与心内膜垫发育不全有关,继发孔型房间隔缺损多因胚胎时期第1房间隔吸收过多,或第2房间隔发育障碍等原因引起。
解剖结构差异
卵圆孔未闭:缺损一般较小,多在5mm以下,卵圆孔未闭时,原发隔与继发隔只是部分未融合,通常残留一个潜在的裂隙样通道,位置相对靠近心房顶部,卵圆窝处存在缺损。
房间隔缺损:缺损大小不一,继发孔型房间隔缺损常见的部位是卵圆窝处,缺损可较大,直径可从数毫米至数厘米不等;原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部,常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。
血流动力学表现
卵圆孔未闭:在正常情况下,由于左心房压力高于右心房,卵圆孔处于闭合状态,对血流动力学影响较小,一般不会引起明显的临床症状。但在某些情况下,如潜水、咳嗽、用力排便等导致右心房压力突然升高时,可使卵圆孔短暂开放,出现右向左分流,可能导致矛盾栓塞等情况,比如静脉系统的血栓通过未闭的卵圆孔到达体循环,引起脑栓塞等,但一般分流量相对较小。
房间隔缺损:由于左心房压力高于右心房,会出现左向右分流,分流量大小取决于缺损的大小和两侧心房的压力差。分流量较小的房间隔缺损早期可能无明显血流动力学改变,随着病情进展,分流量增大时,会导致右心房、右心室容量负荷增加,引起右心房、右心室扩大,肺动脉高压等,患儿可能出现生长发育迟缓、反复呼吸道感染、活动后气促等表现。
临床表现与诊断方法
临床表现
卵圆孔未闭:多数卵圆孔未闭患者无明显症状,常在体检时经超声心动图检查发现。部分患者可能因右向左分流出现偏头痛等神经系统症状,尤其是有偏头痛且合并卵圆孔未闭的患者,发生缺血性脑卒中的风险可能增加,但总体临床症状相对不典型。
房间隔缺损:较小的房间隔缺损患儿可能无明显症状,多在体检时发现心脏杂音;较大的房间隔缺损患儿会出现生长发育落后,表现为体重不增、身材矮小等,还可反复出现呼吸道感染,活动耐力差,活动后易气促、多汗等,随着病情进展到晚期,出现肺动脉高压时,可出现青紫,即差异性发绀,表现为下半身青紫,而上肢正常。
诊断方法
卵圆孔未闭:主要依靠超声心动图检查,经胸超声心动图可初步发现卵圆孔未闭,但有时可能因探头角度等因素显示不清,经食管超声心动图对卵圆孔未闭的诊断准确性更高,还可通过发泡试验等进一步评估右向左分流情况。
房间隔缺损:超声心动图是诊断房间隔缺损的主要方法,可明确缺损的部位、大小等情况,同时还可通过心脏听诊发现胸骨左缘第2-3肋间收缩期吹风样杂音等体征辅助诊断,心导管检查等也可用于明确诊断及评估病情严重程度。
治疗原则
卵圆孔未闭:对于无症状的卵圆孔未闭患者,一般不需要特殊治疗,但需要定期随访观察。对于有脑卒中病史且明确卵圆孔未闭是栓子来源的患者,可考虑进行介入封堵治疗等;对于有偏头痛且经评估与卵圆孔未闭相关的患者,也可考虑介入封堵等治疗措施,但需权衡利弊。
房间隔缺损:较小的房间隔缺损有自行闭合的可能,尤其是1岁以内的患儿,可定期随访观察。较大的房间隔缺损或有明显临床症状的患儿需要进行介入治疗或外科手术治疗,介入治疗是通过封堵器封堵房间隔缺损,外科手术则是直接修补缺损,治疗的目的是恢复正常的心脏血流动力学,防止病情进展出现严重并发症。
特殊人群情况考虑
儿童人群:对于儿童卵圆孔未闭,若为小型缺损,生长发育不受影响,需注意预防感染,尤其是呼吸道感染,因为感染可能加重心脏负担,同时定期进行超声心动图检查监测缺损变化。对于儿童房间隔缺损,较小的缺损可观察等待,期间要关注儿童的生长发育情况,如体重增长、身高增长等,若出现生长发育落后等情况需及时评估是否需要干预;较大的缺损则需尽早考虑治疗,以保障儿童正常的生长发育和心脏功能。
成年人群:成年卵圆孔未闭患者若无症状,要注意生活方式的调整,避免剧烈咳嗽、用力屏气等增加右心房压力的情况,减少矛盾栓塞等风险;成年房间隔缺损患者,若已出现肺动脉高压等并发症,生活中要注意避免过度劳累,预防呼吸道感染,及时就医评估病情,考虑合适的治疗方案。
有基础病史人群:对于本身有脑血管疾病病史的患者,若合并卵圆孔未闭,要更加重视卵圆孔未闭的情况,积极评估是否需要针对卵圆孔未闭进行治疗;对于有心脏基础疾病的患者,如已存在心力衰竭等情况,合并房间隔缺损时,治疗需综合考虑心脏整体情况,在治疗心脏基础疾病的同时,根据房间隔缺损情况进行相应处理。



