血管内皮瘤与血管外皮瘤在组织学起源、病理形态学表现、免疫组化特点、临床特点及治疗预后等方面存在差异。组织学起源分别为血管内皮细胞和血管外皮细胞;病理形态学上,血管内皮瘤有不同血管结构及多样瘤细胞形态等,血管外皮瘤呈围绕血管的特定结构及梭形瘤细胞等;免疫组化上,血管内皮瘤常表达血管内皮细胞相关标志物,血管外皮瘤通常表达CD99等标志物;临床特点在发病年龄、性别、好发部位及临床表现上有别;治疗预后方面,均根据良恶性采取不同治疗方式,且预后与良恶性及相关因素有关,同时不同患者需综合个体情况进行诊断治疗。
一、组织学起源方面
血管内皮瘤起源于血管内皮细胞,是血管内皮细胞的肿瘤性增生;而血管外皮瘤起源于血管外皮细胞,血管外皮细胞是位于毛细血管基底膜外的细胞。不同的组织学起源决定了两者在细胞形态、排列等组织学表现上有差异。
二、病理形态学表现
血管内皮瘤:镜下可见肿瘤细胞形成不同形态的血管结构,如腔隙状、实性巢状等,瘤细胞形态多样,可呈梭形、上皮样等,细胞核可有异形性,核分裂象情况因肿瘤的良恶性程度不同而有差异,良性血管内皮瘤核分裂象少见,恶性血管内皮瘤核分裂象多见且可见病理性核分裂象。
血管外皮瘤:镜下肿瘤细胞围绕血管排列,呈席纹状、鹿角状等结构,瘤细胞多为梭形,细胞核相对较一致,核分裂象多少与肿瘤的生物学行为相关,良性血管外皮瘤核分裂象少,恶性血管外皮瘤核分裂象增多。
三、免疫组化特点
血管内皮瘤:常表达CD31、CD34、FactorⅧ相关抗原等血管内皮细胞相关标志物。例如研究表明大部分血管内皮瘤患者的肿瘤细胞会呈CD31阳性表达,这有助于免疫组化上与其他肿瘤进行鉴别。
血管外皮瘤:通常表达CD99、波形蛋白等标志物,CD99在血管外皮瘤中常呈阳性表达,通过免疫组化检测这些标志物可以辅助诊断血管外皮瘤并与血管内皮瘤等进行区分。
四、临床特点
发病年龄与性别:血管内皮瘤可发生于不同年龄阶段,儿童及青少年相对多见,性别差异不十分显著;血管外皮瘤多见于成年人,发病年龄相对较广,男女发病比例无明显显著的倾向性差异。
好发部位:血管内皮瘤好发于皮肤、皮下组织,也可见于深部软组织及内脏等部位;血管外皮瘤好发于四肢深部软组织,尤其是下肢,也可发生于腹膜后、纵隔等部位。
临床表现:血管内皮瘤患者可表现为局部肿块,可伴有疼痛等症状,若为恶性血管内皮瘤还可能出现远处转移相关表现;血管外皮瘤患者多以局部肿块就诊,生长缓慢,部分患者肿块较大时可出现压迫症状,恶性血管外皮瘤同样存在转移风险。
五、治疗及预后
治疗:血管内皮瘤的治疗需根据肿瘤的良恶性程度等综合决定,良性血管内皮瘤可考虑手术完整切除,恶性血管内皮瘤多采用手术结合放化疗等综合治疗;血管外皮瘤的治疗也是根据良恶性来定,良性血管外皮瘤以手术切除为主,恶性血管外皮瘤同样需要手术、放化疗等综合治疗手段。
预后:血管内皮瘤的预后与肿瘤的分级、分期等有关,良性血管内皮瘤预后较好,恶性血管内皮瘤预后相对较差;血管外皮瘤的预后也与肿瘤的生物学行为相关,良性血管外皮瘤术后复发率相对较低,预后尚可,恶性血管外皮瘤复发及转移风险较高,预后相对不良。
对于不同年龄、性别及有不同生活方式、病史的患者,在诊断和治疗过程中需要综合考虑其个体情况。例如儿童患者在诊断时需谨慎进行有创检查,充分评估风险;老年患者可能合并其他基础疾病,在治疗方案选择上要权衡利弊,考虑对整体身体状况的影响;有特殊病史的患者要避免使用可能加重基础疾病的治疗措施等。