肺部支气管扩张是由支气管及其周围肺组织慢性化脓引发炎症和纤维化,致支气管壁肌肉和弹性组织破坏,使支气管变形持久扩张。病因有感染、先天性因素、免疫因素;临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰、咯血、反复肺部感染;诊断靠胸部X线、HRCT等;治疗包括控制感染、改善气道引流、处理咯血等,各方面因患者年龄不同有相应特点和注意事项。
病因方面
感染因素:儿童期患过百日咳、麻疹、肺炎等疾病是常见诱因,这些感染会引起支气管黏膜的损伤、感染和阻塞,进而导致支气管扩张。比如婴幼儿时期严重的肺炎,损伤了支气管结构,随着成长可能发展为支气管扩张。对于不同年龄的人群,感染的病原体可能有所不同,儿童多与常见的细菌、病毒感染相关,而成人可能还与结核分枝杆菌感染等有关。
先天性因素:部分患者存在先天性支气管发育异常,像先天性软骨发育不全,会使得支气管壁薄弱,容易发生扩张。这类患者从出生后就存在支气管结构上的缺陷,随着身体的生长发育,逐渐出现支气管扩张的症状。
免疫因素:免疫缺陷患者,如体液免疫缺陷、纤毛功能障碍等,由于机体的免疫防御功能异常,容易反复发生呼吸道感染,从而引发支气管扩张。例如先天性低丙种球蛋白血症患者,体内抗体产生不足,对细菌的清除能力下降,反复的肺部感染就可能导致支气管扩张的发生。
临床表现方面
咳嗽、咳痰:慢性咳嗽伴大量脓痰是支气管扩张的典型表现。咳嗽多为慢性、反复发作,痰量与体位改变有关,如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多。痰液多呈脓性,合并厌氧菌感染时可有臭味。不同年龄的患者咳嗽、咳痰的程度可能有差异,儿童患者可能咳痰相对不那么容易咳出,而成人能够较好地咳出痰液,但都存在痰量较多的情况。
咯血:部分患者以咯血为唯一症状,称为干性支气管扩张,常见于结核引起的支气管扩张,病变多在上叶支气管。咯血的量可多可少,少量咯血仅表现为痰中带血,大量咯血时可危及生命。对于儿童患者,咯血可能更需要引起重视,因为儿童的气道相对较窄,大量咯血容易导致气道阻塞。
反复肺部感染:由于扩张的支气管容易滋生细菌,导致反复发生肺部感染,出现发热、胸痛、呼吸困难等症状。不同年龄段的患者肺部感染的表现可能不同,儿童肺部感染时可能发热更为明显,且容易出现呼吸急促等表现;成人肺部感染时可能全身症状相对轻一些,但也会有相应的感染症状。
诊断方面
影像学检查:胸部X线检查可见支气管扩张部位肺纹理增多、增粗,排列紊乱,有时可见卷发状阴影。胸部高分辨CT(HRCT)是诊断支气管扩张的主要检查方法,可明确显示支气管扩张的部位、范围和形态等。例如通过HRCT可以清晰看到支气管呈柱状、囊状或曲张状扩张等情况。对于儿童患者,进行胸部CT检查时需要注意辐射剂量的控制,但为了明确诊断有时是必要的。
支气管造影:这是曾经诊断支气管扩张的重要方法,但由于HRCT的普及,现在已较少使用。它可以直接显示支气管扩张的形态和部位等。
治疗方面
控制感染:根据痰培养及药敏试验结果选用敏感抗生素控制感染。对于不同年龄的患者,抗生素的选择需要考虑其安全性和有效性,儿童患者要避免使用可能影响骨骼发育等的抗生素。
改善气道引流:通过体位引流、祛痰剂等方法促进痰液排出,改善气道引流。体位引流要根据支气管扩张的部位采取相应的体位,例如病变在右上叶尖段,可取坐位向左侧倾斜;病变在左下叶基底段,可取仰卧位,头低脚高。对于儿童患者,体位引流时要注意操作的轻柔,避免引起不适。
咯血的处理:少量咯血时可给予止血药物,如垂体后叶素等;大量咯血时可能需要进行支气管动脉栓塞等治疗。对于儿童患者,咯血的处理更要谨慎,避免使用可能导致不良反应的药物过量等情况。



