间质性肺炎是累及肺间质等的弥漫性疾病病理特征为肺间质炎症和纤维化病因有感染、自身免疫性疾病相关、环境、药物、遗传等分类包括特发性、结缔组织病相关、药物性、过敏性等临床表现有进行性呼吸困难、干咳等晚期有发绀等表现诊断靠胸部影像学、肺功能、支气管镜及肺活检等治疗有针对病因、药物、其他治疗等特殊人群儿童需谨慎诊断优先非药物干预老年需综合评估基础病等女性要关注自身免疫病相关影响。
一、定义
间质性肺炎是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，其病理特征为肺间质的炎症和纤维化为主要表现。
二、病因
1.感染因素：病毒（如巨细胞病毒、流感病毒等）、细菌（如肺炎链球菌等）、支原体等感染可引发间质性肺炎，病原体感染后导致肺间质免疫反应异常，进而损伤肺组织。
2.自身免疫性疾病相关：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等自身免疫性疾病可伴发间质性肺炎，机体自身免疫机制异常攻击肺组织，引起肺间质炎症及纤维化。
3.环境因素：长期吸入有机粉尘（如发霉的干草、鸽粪等）、无机粉尘（如石棉、二氧化硅等），可刺激肺间质，引发炎症反应，逐渐发展为间质性肺炎。
4.药物因素：某些化疗药物（如博来霉素等）、抗炎药物（如胺碘酮等）可能诱发间质性肺炎，药物在体内代谢过程中对肺组织产生毒性作用，导致肺间质损伤。
5.遗传因素：部分遗传性间质性肺炎与特定基因变异有关，如端粒酶相关基因变异可引起遗传性肺纤维化等间质性肺炎类型。
三、分类
1.特发性间质性肺炎：包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎等，病因不明，以肺间质进行性纤维化为主要特征。
2.结缔组织病相关间质性肺炎：由类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等结缔组织病继发引起，肺间质受累与自身免疫病理过程密切相关。
3.药物性间质性肺炎：因使用特定药物导致肺间质炎症和纤维化，停药后部分患者病情可能改善，但严重者可进展。
4.过敏性肺炎：机体对吸入的有机粉尘等过敏原产生免疫反应，引起急性或慢性间质性肺炎，表现为急性发作的发热、咳嗽、呼吸困难等，慢性者可出现肺间质纤维化。
四、临床表现
1.典型症状：进行性呼吸困难为常见表现，早期多在活动后出现，随病情进展静息时也可发生；伴有干咳，咳嗽程度不一，部分患者咳嗽较剧烈。
2.晚期表现：病情进展至晚期可出现发绀（口唇、甲床等部位皮肤黏膜呈青紫色）、肺动脉高压、右心衰竭等，表现为下肢水肿、活动耐力进一步下降等。
五、诊断方法
1.胸部影像学检查：高分辨率CT是重要检查手段，可见双肺弥漫性网格状、蜂窝状改变、磨玻璃影等，有助于判断肺间质病变范围和程度。
2.肺功能检查：表现为限制性通气功能障碍（肺活量、肺总量降低）、弥散功能降低等，反映肺换气和通气功能受损。
3.支气管镜检查及肺活检：通过支气管镜获取肺组织标本进行病理检查，是明确间质性肺炎病理类型及病因的关键手段，可区分炎症、纤维化等不同病理改变。
六、治疗原则
1.针对病因治疗：如感染性间质性肺炎需根据病原体类型选择相应抗感染药物；自身免疫性相关的间质性肺炎需针对自身免疫病进行治疗，如使用免疫抑制剂等。
2.药物治疗：可使用糖皮质激素（如泼尼松等）、免疫抑制剂（如环磷酰胺等）等改善肺间质炎症及纤维化，但需严格遵循临床指南，关注药物不良反应。
3.其他治疗：病情严重者可考虑肺移植等手术治疗，适用于终末期肺纤维化患者，但需综合评估手术适应证及风险。
七、特殊人群注意事项
儿童：儿童间质性肺炎可能与感染、遗传等因素相关，诊断时需谨慎，优先考虑非药物干预措施，避免使用不适合儿童的药物，治疗需在儿科医师严格指导下进行。
老年患者：老年患者常合并多种基础疾病，治疗时需综合评估心肺功能及药物相互作用，选择合适治疗方案，密切监测病情变化。
女性患者：若与自身免疫性疾病相关的间质性肺炎，需关注疾病对生殖系统等的影响，治疗药物可能对月经、妊娠等产生影响，需与患者充分沟通病情及用药风险。
